فرط هرمون النمو في خلل التعظم الليفي/MAS: ماذا تفعل بعد فشل الاستئصال الكلي للغدة النخامية
يغطي هذا البروتوكول إدارة فرط هرمون النمو المرتبط بخلل التعظم الليفي ومتلازمة ماكون-أولبرايت (FD/MAS) لدى المرضى الذين خضعوا بالفعل لاستئصال الغدة النخامية الكلي ولم يحققوا السيطرة الهرمونية الكافية.
العلاج السابق — حالة الفشل
أُجري استئصال الغدة النخامية الكلي في الخط العلاجي السابق — إذ تكون الغدة بأكملها مشاركةً في الغالب في خلل التعظم الليفي/MAS، وإزالة الورم الغدي وحده لا تكفي للسيطرة على الإفراط في إنتاج هرمون النمو. وعلى الرغم من هذا التدخل، لم يُحقَّق الهدف المتمثل في درجة Z لـ IGF-1 بين −2 و+1، مما يستوجب التصعيد إلى البروتوكول الحالي.
الهدف العلاجي
يبقى الهدف السريري كما هو: تحقيق درجة Z لـ IGF-1 بين −2 و+1.
نهج الخط التالي — نظرة عامة جزئية
في هذه المرحلة، ونظرًا للمخاطر الخاصة بخلل التعظم الليفي في قاعدة الجمجمة، يتضمن النهج تدخلًا قائمًا على الإشعاع لا يُلجأ إليه إلا كحل أخير. يحدد البروتوكول الكامل الشروط الدقيقة والتسلسل ومتطلبات المراقبة لهذه الخطوة.
References
DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9
- Maximal medical therapy is standard of care, and pituitary radiation should be a final recourse due to the risk of malignant transformation of skull base FD.
- Somatostatin analogues are first line therapies with second line options including pegvisomant, alone or in combination with octreotide or lanreotide at the discretion of the treating physician.
- Pituitary surgery is recommended for patients resistant to medical therapy.
- The treatment goals are to achieve an IGF-1 Z-score between −2 and +1.
View source ↗