في خلل التعظم الليفي في العظام، تُعدّ زيادة هرمون النمو المرتبطة بـ FD/MAS مضاعفةً معروفةً تستوجب الإدارة الفعّالة. عندما لا يحقق النظام العلاجي السابق تطبيعًا كافيًا لـ IGF-1، تكون الخطوة التالية المنظّمة ضرورةً.
السيناريو السريري: زيادة هرمون النمو المرتبطة بـ FD/MAS — يُفضي تورط الغدة النخامية إلى ارتفاع مستمر في IGF-1، مما يستلزم نهجًا علاجيًا مُصمَّمًا خصيصًا لهذه الحالة.
ينطبق هذا البروتوكول بعد فشل بيغفيسومانت منفردًا، أو بيغفيسومانت بالتزامن مع أوكتريوتيد أو لانريوتيد، في خفض IGF-1 إلى درجة Z بين −2 و+1. عندما يظل هذا الهدف بعيد المنال بهذا النظام العلاجي، يُستدعى التصعيد إلى تدخل إضافي.
يتضمن البروتوكول في هذه المرحلة الجراحة النخامية، إذ يعكس مدى التدخل الجراحي طبيعة تورط الغدة في FD/MAS. البروتوكول الكامل — بما يشمل معايير الأهلية والتسلسل السريري وجميع التفاصيل الإجرائية — متاح عبر النظام العلاجي المنظّم أدناه.
هدف العلاج: درجة Z لـ IGF-1 بين −2 و+1.
DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9
Somatostatin analogues are first line therapies with second line options including pegvisomant, alone or in combination with octreotide or lanreotide at the discretion of the treating physician.
Pituitary surgery is recommended for patients resistant to medical therapy.
Total hypophysectomy is required as the whole gland is usually involved and removing just the adenoma is not enough to control the excess production of growth hormone.
The treatment goals are to achieve an IGF-1 Z-score between −2 and +1.
View source ↗