علاج خلل التعظم الليفي للعظام مع زيادة هرمون النمو (FD/MAS)
عندما يحدث خلل التعظم الليفي للعظام إلى جانب زيادة هرمون النمو كجزء من FD/MAS، تمتد الصورة السريرية إلى ما هو أبعد من أمراض الهيكل العظمي وتستلزم نهجاً علاجياً غدياً صمائياً محدداً مع أهداف علاجية واضحة.
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بخلل التعظم الليفي للعظام في سياق زيادة هرمون النمو المرتبطة بـ FD/MAS. إن تزامن زيادة هرمون النمو يحدد كلاً من اختيار التدخل والمعايير المستخدمة لتقييم الاستجابة.
نهج العلاج والأهداف
يعتمد العلاج الطبي من الخط الأول على فئة محددة من العوامل العاملة على مستقبلات السوماتوستاتين. الهدف العلاجي هو إبقاء IGF-1 ضمن نطاق مستهدف محدد بوصفه المؤشر الأساسي للتحكم الهرموني.
النظام العلاجي الكامل — بما يشمل اختيار العامل العلاجي والجرعة وجدول المراقبة ومعايير التصعيد — متاح في البروتوكول المنظم الكامل أدناه.
References
Somatostatin analogues are first line therapies with second line options including pegvisomant, alone or in combination with octreotide or lanreotide at the discretion of the treating physician.
The treatment goals are to achieve an IGF-1 Z-score between −2 and +1.
DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9
View source ↗