علاج خلل التعظم الليفي للعظام مع ألم العظام المستمر في نقص فوسفات الدم بوساطة FGF-23
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بخلل التعظم الليفي للعظام والذين يعانون في الوقت ذاته من نقص فوسفات الدم بوساطة FGF-23، ويعانون من ألم عظام مستمر معتدل إلى شديد يستدعي العلاج بالبيسفوسفونات. وتحدد الشذوذات الأيضية والألم معًا مسار الإدارة العلاجية.
الحالة الأساسية — ألم العظام
يُعدّ ألم العظام المعتدل إلى الشديد المستمر في هذا السياق هو المحرك السريري الرئيسي. قبل البدء بالعلاج بالبيسفوسفونات، يجب أولًا تصحيح نقص فوسفات الدم الكامن — وهو شرط تسلسلي مهم. ينبغي تصحيح نقص فوسفات الدم بأفضل ما يمكن قبل البدء بالبيسفوسفونات.
نهج العلاج (جزئي)
يبدأ التدبير بمرحلة أولية لتصحيح نقص فوسفات الدم باستخدام نظائر فيتامين د ومكملات الفوسفات — وهي شرط مسبق يجب استيفاؤه قبل البدء بأي من البيسفوسفونات. وتُفصَّل البروتوكول الكامل، بما يشمل العوامل المحددة والمدة المطلوبة ومعايير المراقبة واختيار البيسفوسفونات اللاحق، في النظام العلاجي المنظم الكامل.
الأهداف السريرية
تصحيح فوسفات المصل
تحسن ألم العظام
References
DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9
- The first step in the pharmacological management of FD is to ensure supplementation (not correction) of hypophosphatemia if present (see above), and vitamin D repletion (according to national guidelines).
- Importantly, hypophosphatemia should be corrected as best a possible for least 6 months prior to initiating bisphosphonates.
- The dose of phosphate supplement should be titrated to maintain serum phosphate at the lower end or just below the normal laboratory reference range for serum phosphate.
- The aim of initial dosing is to establish whether bisphosphonates are effective in providing pain relief.
View source ↗