الخلل التليفي العظمي
ICD-10 M85.0 · ICD-11 FB80.0.1

علاج الخلل التليفي العظمي في نقص فسفات الدم بوساطة FGF-23 الناجم عن ضياع الفسفات الكلوي

يستلزم الخلل التليفي العظمي المصحوب بنقص فسفات الدم بوساطة FGF-23 الناجم عن ضياع الفسفات الكلوي إدارةً أيضيةً موجَّهة للحد من خطر الكسور والحفاظ على سلامة العظام لدى البالغين والأطفال على حدٍّ سواء.

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالخلل التليفي العظمي الذين يعانون في الوقت ذاته من نقص فسفات الدم بوساطة FGF-23 الناجم عن ضياع الفسفات الكلوي. يرتبط نقص فسفات الدم في هذه الفئة من المرضى — البالغين والأطفال على حدٍّ سواء — بخطر أعلى للإصابة بالكسور، ويستوجب العلاج الفعّال. ينبغي إحالة المرضى، ولا سيما الأطفال، إلى متخصص في أمراض العظام الأيضية ذوي خبرة في اضطرابات ضياع الفسفات.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

تشمل الإدارة العلاجية استخدام مستقلب نشط أو مناظر لفيتامين D مع مكملات الفسفات عن طريق الفم. يتضمن البروتوكول المنظَّم النظام العلاجي الكامل، بما في ذلك الاعتبارات الخاصة بالفئة العمرية لمرضى الأطفال وخوارزمية الجرعات الكاملة.

الأهداف السريرية

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظَّمة المبنية على الأدلة