تتضمن هذه الحالة السريرية خلل التنسج الليفي للعظام لدى المريضات من الإناث، حيث تؤدي الحالة إلى إنتاج الستيرويدات الجنسية بصورة مستقلة عن الغونادوتروبين، مما يسبب البلوغ المبكر، وتقدم العمر العظمي، والنزيف المهبلي المتكرر — وهي نتائج تشير مجتمعةً إلى الحاجة إلى التدخل الهرموني.
يؤدي إنتاج الستيرويدات الجنسية المستقل عن الغونادوتروبين في هذا السياق إلى نضج جنسي مبكر وتكرار الأكياس المبيضية. يُشار إلى العلاج تحديداً عند تقدم العمر العظمي ووجود نوبات نزيف متكررة.
Treatment for precocious puberty is indicated if bone age is advanced and there is frequent bleeding.
Gonadotropin-independent sex steroid production resulting in precocious puberty, recurrent ovarian cysts in girls and women or autonomous testosterone production in boys and men.
First line therapy is letrozole, with tamoxifen or fulvestrant as second line or adjuvants.
DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9
View source ↗