خلل التعظم الليفي العظمي
ICD-10 M85.0 · ICD-11 FB80.0.1

علاج خلل التعظم الليفي العظمي مع إصابة الوجه والجمجمة والضعف الوظيفي

عندما يصيب خلل التعظم الليفي هيكل الوجه والجمجمة ويسبب ضعفاً وظيفياً أو تشوهاً جسدياً ملحوظاً، يستلزم الأمر تدخلاً جراحياً متخصصاً. تشمل الأهداف السريرية الرئيسية الوقاية من الفقد الوظيفي — ولا سيما السمع والبصر — وإيقاف التشوه الجسدي أو الحد منه، والوقاية من التشوه الثانوي، وتقليل المراضة طويلة الأمد إلى أدنى حد.

السيناريو السريري

خلل التعظم الليفي القحفي الوجهي (CFFD) مع ضعف وظيفي أو تشوه جسدي ملحوظ. ينبغي إحالة المرضى الذين يُشخَّصون بـ CFFD عند التقييم الأولي أو في متابعات الرصد اللاحقة، للتقييم الرسمي في مركز متخصص بالجراحة القحفية الوجهية يمتلك خبرة في رعاية هذه الحالة.

أهداف العلاج

المنهج العلاجي (نظرة عامة جزئية)

يعتمد العلاج على الجراحة، ويُقدَّم من خلال فريق متعدد التخصصات متخصص في الجراحة القحفية الوجهية. قد يتضمن النهج تقليل حجم الآفة لتحقيق التناسق، أو الاستئصال الواسع مع إعادة البناء — ويُختار ذلك وفقاً لمدى المرض وتأثيره الوظيفي. تُعدّ تقنيات التخطيط المتقدمة، بما فيها تحليل التصوير ثلاثي الأبعاد والتصميم بمساعدة الحاسوب، معياراً للرعاية... يحدد البروتوكول الكامل الخوارزمية الشاملة والمؤشرات والخيارات الجراحية.

الوصول الفوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9

View source ↗