علاج خلل التعظم الليفي العظمي مع إصابة الوجه والجمجمة والضعف الوظيفي
عندما يصيب خلل التعظم الليفي هيكل الوجه والجمجمة ويسبب ضعفاً وظيفياً أو تشوهاً جسدياً ملحوظاً، يستلزم الأمر تدخلاً جراحياً متخصصاً. تشمل الأهداف السريرية الرئيسية الوقاية من الفقد الوظيفي — ولا سيما السمع والبصر — وإيقاف التشوه الجسدي أو الحد منه، والوقاية من التشوه الثانوي، وتقليل المراضة طويلة الأمد إلى أدنى حد.
السيناريو السريري
خلل التعظم الليفي القحفي الوجهي (CFFD) مع ضعف وظيفي أو تشوه جسدي ملحوظ. ينبغي إحالة المرضى الذين يُشخَّصون بـ CFFD عند التقييم الأولي أو في متابعات الرصد اللاحقة، للتقييم الرسمي في مركز متخصص بالجراحة القحفية الوجهية يمتلك خبرة في رعاية هذه الحالة.
أهداف العلاج
- الوقاية من الفقد الوظيفي — ولا سيما السمع والبصر
- إيقاف التشوه الجسدي أو الحد منه
- الوقاية من التشوه الثانوي
- تقليل المراضة طويلة الأمد الناجمة عن CFFD وعلاجها إلى أدنى حد
المنهج العلاجي (نظرة عامة جزئية)
يعتمد العلاج على الجراحة، ويُقدَّم من خلال فريق متعدد التخصصات متخصص في الجراحة القحفية الوجهية. قد يتضمن النهج تقليل حجم الآفة لتحقيق التناسق، أو الاستئصال الواسع مع إعادة البناء — ويُختار ذلك وفقاً لمدى المرض وتأثيره الوظيفي. تُعدّ تقنيات التخطيط المتقدمة، بما فيها تحليل التصوير ثلاثي الأبعاد والتصميم بمساعدة الحاسوب، معياراً للرعاية... يحدد البروتوكول الكامل الخوارزمية الشاملة والمؤشرات والخيارات الجراحية.
References
DOI: 10.1186/s13023-019-1102-9
- The goals of treatment are: a) Prevention of functional loss – especially hearing and vision; b) Arrest or reduction of physical disfigurement; c) Prevention of secondary deformity; d) Minimisation of long-term morbidity from CFFD and its treatment.
- If CFFD is identified at baseline or at subsequent monitoring evaluations, the patient should be referred for a formal assessment to a craniofacial service with experience in the care of patients with CFFD.
- Treatment options include: burring of the lesion to reduce bulk and achieve symmetry; subtotal excision and reconstruction; complete excision of the lesion and reconstruction of the calvarial defect.
- Advanced imaging techniques and 3-dimensional analysis of scans together with virtual surgical planning and computer-aided manufacturing and design of patient-specific implants should be regarded as the standard of care in surgery of FD of the craniofacial skeleton.
- Simple curettage is not recommended as it is ineffective and may increase the risk of complications.
View source ↗