التهاب المنصف التليفي مع أعراض تقدمية أو ضغط منصفي بعد عدم تحقيق أهداف العلاج الطبي من الخط الأول
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول المرضى الذين يعانون من أعراض نشطة لالتهاب المنصف التليفي، أو ضغط تقدمي ملحوظ على البنى المنصفية الحيوية. في هذه الفئة، ينقسم التدبير عادةً بين المقاربات الطبية والتدخلية.
عند عدم تحقيق العلاج من الخط الأول لأهدافه
لم يحقق العلاج الطبي الأولي — الذي قد يشمل الكورتيكوستيرويدات كخيار رئيسي، أو بدائل مثل الكورتيكوستيرويدات مقترنةً بالميكوفينولات، أو الكورتيكوستيرويدات عالية الجرعة مقترنةً بالميثوتريكسات، أو التاموكسيفين، أو العلاج المضاد للفطريات بالإيتراكونازول — الأهداف المتوقعة من تحسين الأعراض والحد من نتائج التليف في الأشعة المقطعية للصدر. يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية بعد هذا الفشل.
أهداف العلاج
تقليل عبء الأعراض، وتقليل استحياء PET، وتقليل حجم الآفة، وعدم وجود أدلة على تقدم المرض.
References
DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3
- In patients with symptoms or significant progressive compression of vital structures, therapies are typically divided into medical versus interventional.
- Finally, in refractory disease, rituximab is the typical therapy of choice given the proposed mechanism of fibrosis involving accumulation of CD20 positive B cells triggering the fibrotic cascade.
- In a case series published in 2014 by Westerly et al. [25], they examined the therapeutic response to the usage of rituximab with differing levels of mediastinal involvement with reduction in symptom burden and PET avidity noted in all three cases.
- None of the 22 patients showed evidence of disease progression after receiving rituximab.
- Almost half of the patients had reduction in lesion volume and 73% experienced improvement in symptoms.