الحمى المتوسطية العائلية
ICD-10 E85.0 · ICD-11 4A60.0

الحمى المتوسطية العائلية في الداء النشواني AA: العلاج من الخط التالي بعد فشل الكولشيسين بأقصى جرعة في تحقيق أهداف SAA والكلى

السيناريو السريري

يستلزم داء الحمى المتوسطية العائلية (FMF) المعقد بالداء النشواني AA مستوى أعلى من السيطرة الالتهابية مقارنةً بداء الحمى المتوسطية العائلية منفرداً. يدفع الالتهاب الجهازي المستمر إلى ترسب الداء النشواني المتواصل، مما يهدد الوظيفة الكلوية. وعندما يعجز العلاج القياسي من الخط الأول عن تحقيق الأهداف المطلوبة، يكون التصعيد العلاجي مؤشراً.

الاعتلال المصاحب: الداء النشواني AA

يستوجب وجود الداء النشواني AA تكثيف علاج الحمى المتوسطية العائلية. ويُعدّ ضبط النشاط الالتهابي الكامن محوراً أساسياً لإبطاء تطور المرض وحماية الوظيفة الكبيبية. ويُمثّل الكولشيسين بأقصى جرعة محتملة الخطوة الأولى المعتمدة، غير أنه لا يكون كافياً في جميع الأحيان.

الخط السابق — حالة الفشل

يُطبَّق هذا البروتوكول عندما لا يُحقق الكولشيسين بأقصى جرعة محتملة الأهداف المطلوبة: إذ لم يُحافَظ على بروتين SAA أقل من 10 مغ/لتر، ولم تستقر البيلة البروتينية ومعدل الترشيح الكبيبي أو تتحسن. ويُعدّ الفشل في تحقيق هذه النقاط النهائية الالتهابية والكلوية المحفزَ للتصعيد العلاجي.

النهج في الخطوة التالية (جزئي)

عندما يكون الكولشيسين بأقصى جرعة محتملة غير كافٍ، يُقدّم البروتوكول نهجاً بيولوجياً يشمل علاج مضادات IL-1 — ويتضمن البروتوكول المنظم النظام العلاجي الكامل وتفاصيل الإعطاء المتزامن وجدول المراقبة.

أهداف العلاج

تتمثل الأهداف العلاجية في الحفاظ على بروتين SAA أقل من 10 مغ/لتر، وتحقيق استقرار أو تحسن في البيلة البروتينية ومعدل الترشيح الكبيبي.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-208690

View source ↗