يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بساركومة إيوينغ الذين يُعانون من نقائل رئوية وقت التشخيص الأولي — وهو وضع يؤثر على ما يقارب 10% من الحالات المشخصة حديثاً. يُشير وجود النقائل الرئوية عند التشخيص إلى مسار مرضي عالي الخطورة، ويؤثر في قرارات إدارة المرض في الخط الأول وما بعده.
النهج الأولي لهذه الفئة من المرضى هو العلاج الكيميائي التحريضي الحاضن قبل الجراحة بـنظام VDC/IE المضغوط الفترات (فينكريستين، دوكسوروبيسين، سيكلوفوسفاميد بالتناوب مع إيفوسفاميد، إيتوبوسيد)، يعقبه العلاج الموضعي للورم الأولي، وعند الاقتضاء، الإشعاع الكلي للرئة للنقائل الرئوية المستجيبة.
يُطبَّق هذا البروتوكول عندما يُخفق ذلك المسار العلاجي من الخط الأول في تحقيق الأهداف التالية: الاستجابة النسيجية الكاملة للورم على العينة الجراحية، أو التقليص الكافي لحجم الكتلة النسيجية الرخوة في التصوير بالرنين المغناطيسي، أو الهدأة الكاملة لجميع النقائل الرئوية.
بعد فشل النظام الأولي القائم على VDC/IE، يتضمن العلاج من الخط الثاني العلاج الكيميائي التوليفي. تتوفر خيارات متعددة قائمة على الأدلة في هذا السياق، كلٌّ منها يدمج فئات مختلفة من العوامل السامة للخلايا — يتوفر البروتوكول المهيكل الكامل، بما في ذلك الخيارات المنطبقة وكيفية تسلسلها، عبر الرابط أدناه.
DOI: 10.1016/j.annonc.2021.08.1995
Approximately 25% of patients are diagnosed with metastatic disease (10%: lung; 10%: bones/bone marrow; 5%: combinations or others).
Whole-lung irradiation, particularly when achieving complete remission of all lung metastases, can be used in this setting, although data demonstrating an improvement in outcome are lacking [III, C].
ChT regimens for relapsed ES are not standardised and include alkylating agents (cyclophosphamide and ifosfamide) in combination with topoisomerase inhibitors (etoposide and topotecan), irinotecan with temozolomide, gemcitabine and docetaxel, high-dose ifosfamide or carboplatin with etoposide [III, B].
Preliminary results from the rEECur study, the first randomised, controlled trial in this setting, suggest gemcitabine and docetaxel to be the inferior regimen, with temozolomide plus irinotecan also inferior to topotecan plus cyclophosphamide and high-dose ifosfamide.
View source ↗