تستلزم متلازمة إيفانز التي تحدث لدى مريض مصاب بنقص المناعة المتغير الشائع (CVID) استراتيجية إدارة مُكيَّفة بعناية. يُغيِّر وجود CVID التدخلات المناسبة، لا سيما في ظل الحساسية المتزايدة للإصابة بالعدوى الخطيرة.
هذا البروتوكول مخصص لمتلازمة إيفانز في سياق نقص المناعة المتغير الشائع. نظرًا لأن CVID يؤثر تأثيرًا بالغًا على وظيفة المناعة، يجب تعديل النهج المعياري لعلاج متلازمة إيفانز — ويُعدّ نقص المناعة الكامن اعتبارًا محوريًا في كل قرار علاجي، بما في ذلك الخيارات الآمنة وتلك الممنوعة استخدامها.
تشمل الإدارة في هذا السياق خيارًا ثانيًا موفِّرًا للكورتيكوستيرويدات مقترنًا باستبدال منهجي للغلوبولين المناعي لمعالجة خطر الإصابة بالعدوى الناجم عن CVID الكامن. لا يُوصى ببعض التدخلات الجراحية التي قد تُؤخذ بعين الاعتبار في متلازمة إيفانز الأولية عند وجود CVID.
For SLE or CVID-associated ES, the initial strategy is similar to the one of the primary ES, rituximab being a good corticosteroid-sparing 2nd line option while splenectomy is not recommended in those settings.
When rituximab is given for treating a patient with ES who has an underlying CVID, replacement therapy with subcutaneous Ig must be systematic to avoid severe infections.
View source ↗