تُعدّ متلازمة إيفانس التي تحدث في مريض صغير مصاب بمتلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي (ALPS) سيناريو سريري متميز. يؤثر الاضطراب المناعي الكامن في ALPS تأثيراً كبيراً في تحديد العلاجات المناسبة وتلك الواجب تجنبها.
السياق السريري: يُخصَّص هذا البروتوكول لمتلازمة إيفانس في سياق متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي (ALPS) لدى المرضى الصغار. يُحدِّد التزامن مع ALPS حدود الإدارة الآمنة والفعّالة في هذه الفئة من المرضى.
تتضمن الإدارة عاملاً طبياً مستهدفاً محدداً. والجدير بالذكر أن التدخل الجراحي الذي يُطرح أحياناً في متلازمة إيفانس مُضادُّ الاستطباب في سياق ALPS هذا نظراً لخطورة العدوى الجسيمة.
تفاصيل النظام العلاجي الكاملة، بما في ذلك التسلسل والمعايير السريرية، متاحة في البروتوكول الكامل.
For young patients with ALPS, sirolimus may be a good option, whereas splenectomy must be avoided as the risk of overwhelming postsplenectomy infections is very high in this patient population.
View source ↗