يتناول هذا البروتوكول مرضى متلازمة إيفانز الذين أكملوا نظاماً علاجياً من الخط الأول يعتمد على الكورتيكوستيرويدات ولم يتمكنوا من الوصول إلى عتبات الاستجابة الدموية المحددة للمكون المناعي النقصي للصفائح الدموية أو المكون الانحلالي المناعي الذاتي — أو كليهما.
لم يحقق العلاج من الخط الأول بـالكورتيكوستيرويدات (predniso(lo)ne أو dexamethasone)، مع أو بدون IVIg لمظاهر النزيف الشديد أو دعم نقل كريات الدم الحمراء لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الشديد (wAIHA)، الأهداف المطلوبة للاستجابة:
تتمحور الخطوة القائمة على الأدلة بعد فشل الكورتيكوستيرويدات حول جسم مضاد وحيد النسيلة يستنفد خلايا B. في الحالة المحددة التي يظل فيها المكون النقصي للصفائح الدموية فعالاً ومصحوباً بأعراض فقط، فإن عاملاً موجهاً للمستقبل يدعم إنتاج الصفائح الدموية يُعدّ بديلاً معترفاً به. النظام العلاجي الكامل — التسلسل والجرعات ومعايير القرار — متاح في البروتوكول الكامل.
Although rituximab is not licensed for ITP and/or AIHA, its efficacy and good safety profile have been shown throughout randomized prospective studies.
When only itp remains active and symptomatic after corticosteroids rituximab, the use of a thrombopoietin receptor agonist (Tpo-RA) such as eltrombopag or romiplostim is relevant and effective.
View source ↗