يتناول هذا البروتوكول كثرة الصفيحات الجوهرية في المرضى الذين تعرضوا لجلطة وريدية سابقة، في أي عمر. يُعدّ التاريخ الموثّق للجلطة الوريدية أحد المعايير الرئيسية التي تضع المريض في الفئة عالية الخطورة من كثرة الصفيحات الجوهرية — الفئة التي تستدعي استراتيجية الإدارة الأكثر استباقية.
تبدأ إدارة كثرة الصفيحات الجوهرية بتصنيف مخاطر الجلطة. تشمل الفئة عالية الخطورة المرضى الذين لديهم تاريخ من الجلطة بصرف النظر عن العمر، فضلاً عن المرضى الذين تجاوزوا 60 عاماً ويحملون طفرة JAK2. يكفي حدوث حدث جلطوي وريدي سابق وحده لتصنيف المريض ضمن الفئة عالية الخطورة.
تستلزم كثرة الصفيحات الجوهرية عالية الخطورة مع تاريخ من الجلطة الوريدية نهجاً مزدوجاً: يُشار إلى العلاج المثبّط للخلايا إلى جانب مضادات التخثر الجهازية. وقد تُضاف تغطية إضافية مضادة للتخثر إلى البروتوكول العلاجي بحسب وجود خصائص محددة لدى المريض.
الهدف السريري الأساسي هو إبقاء عدد الصفيحات ضمن النطاق الطبيعي والحفاظ عليه طوال فترة العلاج.
Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).
In patients with venous thrombosis, systemic anticoagulation is advised and the addition of once-daily low-dose aspirin, in the presence of JAK2 mutation or CV risk factors, is reasonable.
In addition to low-dose aspirin, high-risk patients with ET should receive HU, as first-line cytoreductive drug of choice, in order to minimize their risk of thrombosis (starting dose 500 mg BID).
The dose of HU is titrated to keep platelet count in the normal range.
View source ↗