كثرة الصفيحات الأولية مع تاريخ الجلطة الشريانية: العلاج من الخط التالي عندما لا يتحكم هيدروكسي يوريا في عدد الصفيحات
السيناريو السريري
يعالج هذا البروتوكول المرضى المصابين بكثرة الصفيحات الأولية الذين لديهم تاريخ من الجلطة الشريانية في أي عمر — وهو عرض عالي الخطورة يتطلب إدارة فعّالة بتقليل التكاثر الخلوي لتطبيع عدد الصفيحات وتقليل خطر المزيد من الأحداث الجلطية.
العلاج من الخط الأول ومحفز التصعيد
تتم إدارة المرضى عالي الخطورة مع تاريخ الجلطة الشريانية في البداية بـ هيدروكسي يوريا مدمجاً مع الأسبرين بجرعة منخفضة. عندما لا يمكن الحفاظ على عدد الصفيحات في النطاق الطبيعي بهذا النظام — الهدف العلاجي الأساسي — يُشار إلى التصعيد إلى خط العلاج التالي.
نهج الخط التالي (نظرة عامة جزئية)
بعد فشل هيدروكسي يوريا أو عدم تحمله، يتم اختيار عامل مضاد للتكاثر الخلوي بديل، حيث يسترشد الاختيار بين الخيارات المتاحة بعمر المريض. يعتمد النهج على مستحضرات الإنترفيرون المقترن بالبولي إيثيلين غليكول وكذلك عوامل مضادة للتكاثر الخلوي أخرى … معايير الاختيار الكامل للعامل والتسلسل والمراقبة مفصّلة في البروتوكول الكامل.
هدف العلاج
الحفاظ على عدد الصفيحات في النطاق الطبيعي.
References
DOI: 10.1002/ajh.27216
- Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).
- We also believe it is reasonable to use twice-daily aspirin in patients with arterial thrombosis if they are older or harbor JAK2 mutations or in the presence of CV risk factors (Figure 5).
- ET patients who are either intolerant or resistant to HU are effectively managed by IFN-α (pegylated preparations preferred) or busulfan.
- Among these 2 s-line drugs, we prefer the use of IFN-α for patients younger than age 65 years and busulfan in the older age group, although there is no controlled evidence to support or refute such a strategy.
- The dose of HU is titrated to keep platelet count in the normal range.
View source ↗