التخثر الجوهري للصفيحات
ICD-10 D47.3 · ICD-11 3B63.1Z

علاج التخثر الجوهري للصفيحات لمن هم دون سن 60 عاماً بلا تاريخ للتخثر، وحالة JAK2 النوع البري، مع عوامل الخطر القلبية الوعائية أو طفرة CALR-1/MPL

يتناول هذا البروتوكول مجموعة فرعية محددة من التخثر الجوهري للصفيحات: المرضى الذين تبلغ أعمارهم 60 عاماً أو أقل، بلا تاريخ سابق للتخثر وحالة طفرية JAK2 من النوع البري، الذين يحملون أيضاً عوامل خطر قلبية وعائية أو طفرة محرّكة CALR-1 أو MPL. يحدد هذا التركيب مستوى معيناً من خطر التخثر يُوجّه نهج الإدارة.

يجب توافر جميع ما يلي:
العمر ≤60 سنة لا تاريخ للتخثر JAK2 النوع البري
عوامل الخطر القلبية الوعائية — أو  طفرة CALR-1 أو  طفرة MPL

يُعتبر خطر التخثر في حالة الحالة الطفرية المحرّكة السلبية الثلاثية وحدها منخفضاً جداً بحيث لا يستوجب العلاج — وجود عوامل الخطر القلبية الوعائية أو طفرة CALR-1/MPL هو ما يُحفّز نهج الإدارة الموضح هنا.

يتضمن النهج المبني على الأدلة لهذا الملف المخاطر العلاج بالأسبرين منخفض الجرعة — البروتوكول الكامل، بما في ذلك معايير الاختيار وجميع التفاصيل السريرية، متاح عبر الرابط أدناه.
تخفيف الاضطرابات الحركية الوعائية (الأوعية الدقيقة) المرتبطة بالتخثر الجوهري للصفيحات.

References

DOI: 10.1002/ajh.27216

Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).

Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.

Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).

Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.

View source ↗