كثرة الصفيحات الدموية الأساسية
ICD-10 D47.3 · ICD-11 3B63.1Z
يتناول هذا البروتوكول إدارة كثرة الصفيحات الدموية الأساسية (ET) في فئة سكانية محددة منخفضة الخطورة: المرضى الذين تبلغ أعمارهم 60 عامًا أو أقل والذين يحملون طفرة JAK2 وليس لديهم أحداث جلطات سابقة.
السيناريو السريري
يُصنَّف المرضى في هذه المجموعة—الذين تبلغ أعمارهم ≤60 عامًا، ويحملون طفرة JAK2، وليس لديهم تاريخ من الجلطات—ضمن كثرة الصفيحات منخفضة الخطورة. يدمج تصنيف الخطورة في كثرة الصفيحات العمرَ وتاريخ الجلطات وحالة طفرة JAK2. يُعرِّف وجود طفرة JAK2 في مريض منخفض الخطورة بطريقة أخرى المجموعة السريرية الفرعية التي يستهدفها هذا البروتوكول.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
في كثرة الصفيحات منخفضة الخطورة المرتبطة بطفرة JAK2، تؤدي العلاجات المضادة للصفيحات بالأسبرين منخفض الجرعة دورًا محوريًا في الإدارة. يحدد البروتوكول المنظم كيفية تكييف هذا النهج مع خصائص كل مريض. الخوارزمية الكاملة لاتخاذ القرار متاحة عبر الرابط أدناه.
الهدف السريري
الهدف الأساسي للعلاج في هذا السياق هو تخفيف الاضطرابات الوعائية الحركية (الميكروأوعية الدموية) المرتبطة بكثرة الصفيحات الدموية الأساسية.
DOI: 10.1002/ajh.27216
Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).
Once- or twice-daily aspirin is strongly advised in low-risk patients, in the absence or presence of CV risk factors, respectively (Figure 5).
On the contrary, we recommend the use of low-dose aspirin (81 mg/day; range 40–100 mg/day) in all patients with low-risk JAK2-mutated ET, provided there are no major contraindications; the latter include clinically significant VWF:RCo <20% associated with bleeding complications.
Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.
View source ↗