تضيق المريء هو من المضاعفات المعروفة لدى مرضى انحلال البشرة الفقاعي — وهو متلازمة نادرة وراثية تتميز بهشاشة الغشاء المخاطي الجلدي وتكوّن الفقاعات بسبب عيوب في البروتينات المشاركة في النزاهة الخلوية والالتصاق. يحدث التضيق في هذا السياق في معظم الأحيان في المريء القريب، وتُشكّل الهشاشة النسيجية الجوهرية للحالة نهج الإدارة بشكل كبير.
Epidermolysis bullosa is a rare, inherited syndrome leading to mucocutaneous fragility and blister formation due to defects in proteins involved in cellular integrity and adhesion.
Nutritional support is the mainstay of management in patients with this condition.
While endoscopic dilation techniques can usually be used for stricture management, this can potentially lead to iatrogenic sheer stress esophageal injuries, resulting in additional blistering and progression of strictures over time.
Thus, in some cases, use of nonendoscopic fluoroscopically guided hydrostatic balloon has been utilized, allowing for better assessment of size and severity of the stricture prior to dilation.
DOI: 10.1016/j.giec.2025.02.002
View source ↗