عندما يفشل حمض الفالبرويك أو إيثوسوكسيميد أو ليفيتيراسيتام في علاج CSWS: ما الخطوة التالية
السيناريو السريري
يتميز الاعتلال الدماغي الصرعي مع الموجة الشوكية المستمرة أثناء النوم (CSWS) بتفريغات صرعية مستمرة خلال نوم حركة العين غير السريعة تؤدي إلى تدهور تدريجي في الوظيفة العصبية المعرفية. عندما لا تحقق دورة دواء مضاد للنوبات من الخط الأول (ASM) استجابةً سريريةً أو كهربائيةً دماغيةً كافية، يرشد بروتوكول منظم للخط التالي الإدارةَ اللاحقة.
الخط السابق — لم تُحقق أهداف الاستجابة
ينطبق هذا البروتوكول بعد فشل العلاج بـ حمض الفالبرويك أو إيثوسوكسيميد أو ليفيتيراسيتام في تحقيق عتبات الاستجابة المحددة:
- التحسن السريري في الوظيفة العصبية المعرفية أو عبء النوبات أو تخطيط الدماغ
- تخفيض بنسبة 50٪ على الأقل في مؤشر موجة الشوكة النومية (SWI) في تخطيط الدماغ بعد العلاج
نهج الخط التالي (نظرة عامة جزئية)
تتضمن الخطوة التالية تدخلاً غذائياً متخصصاً تمت دراسته في مرضى CSWS. معايير الأهلية وتفاصيل البدء ومتطلبات المتابعة مفصّلة في البروتوكول المنظم الكامل.
أهداف الاستجابة
- الاستجابة السريرية: تحسن قابل للقياس في الوظيفة العصبية المعرفية أو النوبات أو تخطيط الدماغ
- استجابة SWI: تخفيض ≥50٪ في مؤشر موجة الشوكة النومية مقارنةً بين تخطيطي الدماغ قبل العلاج وبعده
References
- DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.01.032
- In addition, the ketogenic diet has been studied in a number of CSWS patients with varying degrees of success.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.
View source ↗