علاج اعتلال الدماغ الصرعي مع أمواج الشوكة المستمرة خلال النوم بعد فشل البنزوديازيبينات الفموية عالية الجرعة
في اعتلال الدماغ الصرعي مع أمواج الشوكة المستمرة خلال النوم (CSWS)، تُعدّ البنزوديازيبينات الفموية عالية الجرعة قبل النوم خطوةً أولى راسخة. وعندما لا يحقق هذا العلاج الأهداف السريرية أو أهداف تخطيط الدماغ الكهربائي المطلوبة، يُشار إلى بروتوكول منظم للخط التالي.
يُعتبر النهج الأول — البنزوديازيبينات الفموية عالية الجرعة قبل النوم (الديازيبام الفموي أو الكلوبازام) — قد فشل عندما لا يُحقَّق أيٌّ من معياري الاستجابة التاليين:
- الاستجابة السريرية: تحسن في الوظيفة المعرفية العصبية، أو النوبات الصرعية، أو نتائج تخطيط الدماغ الكهربائي.
- استجابة مؤشر الموجة الشوكية خلال النوم: انخفاض بنسبة 50% على الأقل في مؤشر الموجة الشوكية خلال النوم (SWI) على تخطيط الدماغ الكهربائي بعد العلاج مقارنةً بما قبل العلاج.
عندما لا تحقق البنزوديازيبينات هذه الأهداف، يتضمن البروتوكول التالي الستيرويدات أو العلاج المعدِّل للمناعة. يتوفر النظام العلاجي الكامل — المحدِّد للأدوية والتركيبات والتسلسل — في البروتوكول المنظم الكامل.
اختيار الدواء والجرعة والخوارزمية السريرية الكاملة غير مُبيَّنة هنا — يمكن الوصول إلى النظام العلاجي الكامل أدناه.
تنطبق معايير الاستجابة المزدوجة ذاتها على علاج الخط التالي:
- الاستجابة السريرية: تحسن في الوظيفة المعرفية العصبية، أو النوبات الصرعية، أو تخطيط الدماغ الكهربائي.
- استجابة مؤشر الموجة الشوكية خلال النوم: انخفاض بنسبة 50% على الأقل في مؤشر الموجة الشوكية خلال النوم عند مقارنة تخطيطات الدماغ الكهربائي قبل العلاج وبعده.
- Steroids have been given in oral and intravenous (IV) formulations, and other immune-modulating agents including ACTH and IVIG have been administered with varying success.
- In our cohort, all but two patients received oral prednisone or prednisolone, whereas the majority of patients in the European study received intravenous, pulse-dose methylprednisolone.
- Study design must account for the fact that steroids are typically prescribed after failure of the first agent.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.