علاج التهاب الأوعية الدموية الحبيبي مع فرط الحمضات مع المظاهر المهددة للأعضاء أو المهددة للحياة
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول مرضى EGPA الذين يعانون من مرض حاد يشمل واحدًا أو أكثر من الأجهزة العضوية الحيوية. تشمل المظاهر ضمن النطاق:
- التهاب كبيبات الكلى
- النزيف الرئوي
- تورط القلب
- تورط الجهاز العصبي المركزي
- التهاب الأعصاب المتعدد الأحادي
- تورط المساريق
نهج العلاج
يتضمن تحريض الهدأة في هذا السياق جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات مقترنة بعامل مثبط للمناعة. كما يتوفر نظام علاجي مركّب بديل للمرضى المناسبين.
اختيار الدواء والتسلسل وجدول التخفيض التدريجي وخوارزمية النظام الكاملة موجودة في البروتوكول الكامل.
الهدف: الهدأة في 6 أشهر
References
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
- For induction of remission in new-onset or relapsing EGPA with organ-threatening or life-threatening manifestations, we recommend treatment with a combination of high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide.
- With the aim of preventing permanent organ damage due to EGPA, patients with severe involvement of the kidneys, central and peripheral nervous system, or gastrointestinal tract are also considered to be candidates for treatment with CYC.
- A combination of high-dose glucocorticoids and rituximab may be considered as an alternative.
- The primary endpoint of on-treatment remission was reached at similar frequencies at days 180 and 360 in both groups, but the limited number of patients, the superiority design and the lack of fully published results do not allow for strong conclusions regarding non-inferiority.
View source ↗