متلازمة ACTH خارج الرحم
ICD-10 E24.3 · ICD-11 5A70.1

متلازمة ACTH خارج الرحم مع الانسداد الرئوي الخثاري أو غيره من المضاعفات المهددة للحياة — عندما يفشل العلاج الطبي المركّب في السيطرة على فرط الكورتيزول

في متلازمة ACTH خارج الرحم، يمكن لفرط الكورتيزول الشديد أن يُفضي إلى حالات طارئة مهددة للحياة. عندما لا يحقق العلاج الطبي العاجل بمثبطات تخليق الستيرويد المركّبة السيطرة على مستويات الكورتيزول، يُستلزم اتباع نهج بديل دون تأخير.

السيناريو السريري

يعالج هذا البروتوكول المرضى الذين يعانون من مضاعفات مهددة للحياة لمتلازمة كوشينغ، بما في ذلك:

تعكس شدة فرط الكورتيزول قيم الكورتيزول الحر في البول التي تتجاوز خمسة أضعاف الحد الأعلى للطبيعي.

العلاج السابق وحالة الفشل

بُذل جهد عاجل لخفض مستوى الكورتيزول باستخدام مثبطات تخليق الستيرويد المركّبة — الميتوتان والميتيرابون والكيتوكونازول — أو إيتوميديت الوريدي عندما تتعذر تناول الأدوية عن طريق الفم، والميفيبريستون لعلاج الذهان الحاد بالستيرويد.

كان الهدف هو خفض الكورتيزول الحر في البول إلى مستوى قريب من الطبيعي خلال 24–48 ساعة، أو تحقيق كورتيزول مصلي مستقر ضمن النطاق المحدد مع إيتوميديت. يُطبَّق هذا البروتوكول عندما لا يُحقَّق ذلك الهدف ويظل فرط الكورتيزول غير مسيطر عليه رغم العلاج الطبي المكثف.

الخطوة التالية — نظرة عامة

عندما يكون العلاج الطبي غير كافٍ، يمكن النظر في استئصال الغدتين الكظريتين ثنائي الجانب كإجراء طارئ مُنقذ للحياة — ويحدد البروتوكول الكامل المؤشرات واختيار المريض وما يجب إدارته جنبًا إلى جنب مع الإجراء.

المعايير الكاملة والسياق الإجرائي واعتبارات ما حول الجراحة متاحة في البروتوكول الكامل أدناه.
وصول فوري إلى البروتوكولات المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

View source ↗