يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بمتلازمة ACTH خارج الرحامة الذين يصابون بمضاعفات مهددة للحياة من متلازمة كوشينغ، أو الذين لديهم ارتفاع شديد في الكورتيزول الحر بالبول (أكثر من خمسة أضعاف الحد الأعلى الطبيعي). يُشار إلى التدخل العاجل خلال 24 إلى 72 ساعة.
يرتكز العلاج على خفض الكورتيزول بشكل عاجل باستخدام مزيج من مثبطات تخليق الستيرويد، مع توافر بدائل للمرضى غير القادرين على تناول الأدوية الفموية. تستلزم كل مضاعفة مرتبطة — بما فيها الانصمام الخثاري والعدوى — تدخلاً موجهاً إلى جانب التحكم في الكورتيزول. تفاصيل النظام العلاجي الكامل واختيار العوامل وتسلسلها موجودة في البروتوكول الكامل.
خفض الكورتيزول الحر في البول إلى مستويات شبه طبيعية خلال 24 إلى 48 ساعة من بدء العلاج.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
We recommend urgent treatment (within 24–72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC >5-fold normal.
The associated disorder(s) should be addressed as well (eg, anticoagulation, antibiotics).
In 11 critically ill patients, a high-dose regimen combining mitotane (3.0–5.0 g/d), metyrapone (3.0–4.5 g/d), and ketoconazole (400–1200 mg/d) decreased UFC to near normal levels within 24–48 hours with dramatic improvement in clinical condition and acceptable side effects.
View source ↗