علاج متلازمة ACTH خارج النخامية: الإدارة الجراحية وأهداف الهدأة
تستلزم متلازمة ACTH خارج النخامية إدارةً موجَّهة نحو الورم المسبب. تُحدد البروتوكولات القائمة على الأدلة كلاً من الأسلوب الجراحي وعتبات الكورتيزول التي تؤكد نجاح الهدأة.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
يتضمن التدخل الأولي نهجاً جراحياً موجَّهاً نحو الورم المُفرِز لـ ACTH خارج النخامية، مع تقييم العقد الليمفاوية وفقاً للمؤشرات السريرية.
التسلسل الكامل ومعايير الأهلية وخيارات الإدارة الإضافية موجودة في البروتوكول الكامل ←
أهداف الهدأة
تُقيَّم الهدأة في غضون 7 أيام من استئصال الورم. المعايير: كورتيزول المصل الصباحي
< 5 µg/dL (<138 nmol/L)
أو كورتيزول البول الحر
< 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d).
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
- We recommend initial resection of primary lesion(s) underlying CD, ectopic and adrenal (cancer, adenoma, and bilateral disease) etiologies, unless surgery is not possible or unlikely to significantly reduce glucocorticoid excess.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.
View source ↗