ورم ديزمويد
ICD-10 D48.1 · ICD-11 2F7C

ورم ديزمويد المساريقي بدون داء الأورام الحميدة العائلي الغدي: ماذا تفعل عندما لا تستطيع المراقبة الفعّالة السيطرة على النمو بعد الآن

يغطي هذا البروتوكول ورم ديزمويد المساريقي المتفرق (غير المرتبط بـ FAP) لدى المرضى الذين تجاوز مرضهم ما يمكن للمراقبة الفعّالة إدارته — حيث تم تأكيد نمو الورم في تقييمات متابعة متعاقبة متعددة.

السيناريو السريري

ورم ديزمويد مساريقي متفرق ينشأ بدون داء الأورام الحميدة العائلي الغدي. قد تظهر هذه الأورام مع مضاعفات معدية معوية أو تتطور إليها، بما فيها النزيف أو انسداد الأمعاء أو خراج الورم — عند التشخيص الأولي، أو أثناء المراقبة، أو في سياق العلاج الطبي.

العلاج السابق — لم تتحقق الأهداف

لم يعد نهج الإدارة السابق — المراقبة الفعّالة مع المتابعة السريرية والتصويرية المنتظمة — كافياً. كانت أهداف تلك المرحلة استقرار حجم الورم في التصوير وغياب نمو الورم في مواعيد متابعة متعاقبة متعددة. لم تتحقق تلك الأهداف. يمثل هذا البروتوكول الخطوة التالية المنظمة.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

قد يشمل النظام العلاجي لهذا الوضع التدخل الجراحي — منسقاً مع إدارة أي مضاعفات نشطة عند الإمكان — أو العلاج الطبي من بين عدة خيارات متاحة، اعتماداً على السياق السريري. يكون عادةً مطلوباً مسار علاجي ذو مدة كافية قبل تقييم الفعالية. تفاصيل البروتوكول الكاملة متاحة عبر الرابط أدناه.

أهداف العلاج
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805

First, patients with sporadic mesenteric DT may present with gastrointestinal complications of bleeding, bowel obstruction, or tumor abscess either at diagnosis, during active surveillance, or while undergoing medical therapy.

In sporadic mesenteric DT cases with complications, such as bleeding, obstruction, or perforation, surgery plays a critical role.

The goal of surgery in this scenario is not to pursue or achieve an R0 resection because this may be associated with considerable and unnecessary morbidity.

Resection of the tumor should be performed synchronously with the treatment of complications when feasible and without resulting in excessive bowel resection.

The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.

View source ↗