الورم الليفي التكاثري
ICD-10 D48.1 · ICD-11 2F7C

علاج الورم الليفي التكاثري في داء السلائل الغدية العائلي عندما لا تكون المراقبة الفعالة كافية بعد الآن

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بورم ليفي تكاثري مساريقي في سياق داء السلائل الغدية العائلي (FAP)، فضلاً عن أولئك المصابين بورم ليفي تكاثري خلف الصفاق أو حوضي، الذين لم يبقَ مرضهم مستقراً في ظل المراقبة الفعالة.

كان النهج السابق — المراقبة الفعالة مع متابعة سريرية وتصويرية منتظمة — يهدف إلى تأكيد ثبات حجم الورم وغياب النمو في الزيارات المتتالية. عندما يحدث نمو موثق للورم ولا يتحقق هدف الاستقرار، تصبح خطوة الإدارة التالية ضرورية.

بمجرد أن تصبح المراقبة غير كافية، قد تشمل الإدارة خيارات العلاج الطبي أو، في الحالات المختارة، التدخل الجراحي للمضاعفات. النهج المنظم الكامل — بما في ذلك الخيارات المحددة والتسلسل ومعايير الاختيار — متاح عبر الرابط أدناه.

تشمل أهداف العلاج غياب تقدم المرض على التصوير عند 6 أشهر، وحل أي مضاعفات، والاستقرار في حجم الورم أو تقليصه.

References

DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805

Patients with mesenteric DT, whose further progression or residual disease after medical therapy completion would result in bowel complications, should also be considered for surgical resection.

For nonmesenteric DT, in cases of progression on medical treatment or active surveillance, surgery may be discussed in the multidisciplinary team when morbidity of resection is limited or when further progression or residual disease after therapy completion would result in bowel complications in cases of sporadic mesenteric DTs.

In sporadic mesenteric DT cases with complications, such as bleeding, obstruction, or perforation, surgery plays a critical role.

The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.

View source ↗