علاج مرض الترسب الكثيف مع إيجابية عامل الكلى الكمبلمنتي C3 (C3NeF) وغياب طفرة جين CFH
السيناريو السريري
بروتوكول الخط الأول
يعالج هذا البروتوكول المرضى المصابين بمرض الترسب الكثيف الذين يثبت لديهم إيجابية عامل الكلى الكمبلمنتي C3 (C3NeF)، ولا يحملون طفرة محددة في جين عامل H المكمل (CFH)، ويُظهرون أدلة على استهلاك C3 — تنعكس في انخفاض مستويات C3 في المصل.
لماذا يهم هذا النمط
إيجابية C3NeF إلى جانب وجود أدلة على استهلاك مستمر للـ C3 وغياب طفرة CFH تحدد فئة محددة من المرضى يتوفر لهم نهج علاجي مستهدف مدعوم بالأدلة. هذه المجموعة من النتائج توجّه اختيار التدخل العلاجي وتسلسله.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
تشمل الإدارة استراتيجية قائمة على البلازما لمعالجة الأجسام المضادة الذاتية C3NeF، إلى جانب علاج موجّه مضاد لخلايا B.
الأنظمة العلاجية الكاملة ومعايير المراقبة وعتبات القرار متاحة عبر البروتوكول المنظم أدناه.
أهداف العلاج
الهدف الرئيسي هو الحفاظ على وظائف الكلى أو منع تدهورها، ويُقيَّم ذلك بدرجة البيلة البروتينية والبيلة الدموية. تشمل الأهداف الثانوية خفض مستويات C3NeF وتطبيع نشاط مسار المكمل البديل، ويُتابع ذلك بنسب C3/C3d.
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
- The use of rituximab may be justified in patients who are positive for C3NeF, do not have a mutation in CFH, and show evidence of C3 consumption (Figure 4).
- In the presence of C3NeF, removal or dilution of the autoantibody should be considered via plasma exchange or infusion, and anti–B cell agents such as rituximab might be valuable.
- Standard rituximab protocols for the treatment of renal disease should be used, following C3NeF levels and complement assays to document any response.
- The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
- Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels (Figure 4).
View source ↗