مرض الترسب الكثيف
ICD-10 N00.6 · ICD-11 MF8Y.10

علاج مرض الترسب الكثيف مع إيجابية عامل الكلى الكمبلمنتي C3 (C3NeF) وغياب طفرة جين CFH

السيناريو السريري

بروتوكول الخط الأول

يعالج هذا البروتوكول المرضى المصابين بمرض الترسب الكثيف الذين يثبت لديهم إيجابية عامل الكلى الكمبلمنتي C3 (C3NeF)، ولا يحملون طفرة محددة في جين عامل H المكمل (CFH)، ويُظهرون أدلة على استهلاك C3 — تنعكس في انخفاض مستويات C3 في المصل.

لماذا يهم هذا النمط

إيجابية C3NeF إلى جانب وجود أدلة على استهلاك مستمر للـ C3 وغياب طفرة CFH تحدد فئة محددة من المرضى يتوفر لهم نهج علاجي مستهدف مدعوم بالأدلة. هذه المجموعة من النتائج توجّه اختيار التدخل العلاجي وتسلسله.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

تشمل الإدارة استراتيجية قائمة على البلازما لمعالجة الأجسام المضادة الذاتية C3NeF، إلى جانب علاج موجّه مضاد لخلايا B.

الأنظمة العلاجية الكاملة ومعايير المراقبة وعتبات القرار متاحة عبر البروتوكول المنظم أدناه.

أهداف العلاج

الهدف الرئيسي هو الحفاظ على وظائف الكلى أو منع تدهورها، ويُقيَّم ذلك بدرجة البيلة البروتينية والبيلة الدموية. تشمل الأهداف الثانوية خفض مستويات C3NeF وتطبيع نشاط مسار المكمل البديل، ويُتابع ذلك بنسب C3/C3d.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1681/ASN.2007030356

View source ↗