علاج الكيستينوريا في القصور الكلوي الشديد أو عدم تحمل سيترات البوتاسيوم
تدبير الكيستينوريا عندما لا يكون العامل المُقلوي القياسي متاحًا يستلزم نهجًا محافظًا محددًا. لدى المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي الشديد، أو أولئك الذين لا يتحملون سيترات البوتاسيوم، يُشار إلى نظام علاجي معدَّل.
السيناريو السريري
يُوصى ببيكربونات الصوديوم بشكل رئيسي في الحالات التي تعاني من القصور الكلوي الشديد أو عدم تحمل سيترات البوتاسيوم، وإن كان الصوديوم يزيد من إفراز الكيستين في البول. هذا السيناريو ذو أهمية خاصة في مرضى الكلى المزمن أو عندما لا يُتحمَّل العلاج المُقلوي القياسي.
نهج العلاج
يرتكز النهج على التدابير المحافظة — بما فيها التعديلات الغذائية وبيكربونات الصوديوم كعامل مُقلوي بديل عن سيترات البوتاسيوم. النظام العلاجي المنظَّم الكامل يتجاوز ما هو معروض هنا.
الأهداف السريرية
الحفاظ على تركيز الكيستين في البول أقل من 250 ملغ/ل والإبقاء على الرقم الهيدروجيني للبول بين 7.5 و8.0، مع قيام المرضى بمراقبة الرقم الهيدروجيني للبول ذاتيًا.
References
DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035
- Sodium bicarbonate is mainly recommended in cases with severe renal insufficiency or intolerance to potassium citrate, although sodium increases urinary cystine excretion.
- Fluid intake should guarantee a urine output large enough to maintain a cystine concentration of <250 mg/l (1 mmol/l) during 24 hours.
- All patients should self-monitor urinary pH to maintain values between 7.5 and 8.