في المرضى المصابين بالبيلة السيستينية، تعتمد الإدارة الأولية على مزيج من التعديلات الغذائية واستراتيجيات الترطيب التي تهدف إلى الحفاظ على تركيز السيستين البولي ودرجة الحموضة ضمن حدود آمنة. عندما لا تُحقق هذه الأهداف على الرغم من الالتزام بالنظام المحافظ الكامل، يوجّه بروتوكول تصعيد محدد الخطوة السريرية التالية.
يجمع نظام الخط الأول بين عدة تدابير تُطبَّق معاً: زيادة تناول السوائل، واتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم، ونظام غذائي منخفض الميثيونين، وقلونة البول بسيترات البوتاسيوم.
يُشار إلى التصعيد عندما يفشل هذا النظام في الحفاظ على تركيز سيستين بولي أقل من 250 مجم/ل ودرجة حموضة بولية بين 7.5 و8.0.
عندما تكون الإدارة المحافظة وحدها غير كافية، يُضاف مشتق ثيول رابط للسيستين إلى جانب التدابير المحافظة الحالية. يتمثل هدف العلاج في هذه المرحلة في تقليل السيستين البولي الحر إلى مستوى هدف محدد. يحدد البروتوكول الكامل العوامل المعنية وكيفية اختيارها والنظام الكامل المنظم.
DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035