ينطبق هذا البروتوكول على مرضى متلازمة كوشينغ المعتمدة على ACTH الناجمة عن ورم خارج النخامية يفرز ACTH، والذين لم يتحقق لديهم تحكم كافٍ في مستويات الكورتيزول بعد العلاج الجراحي الأولي — أو الذين يُعانون من مرض خفي أو منتشر عند التشخيص.
لمتلازمة كوشينغ أسباب متعددة؛ وفي هذا السياق، يكون فرط كورتيزول الدم ناجماً عن إفراز ACTH خارج النخامية من ورم غير نخامي. تشمل الأسباب الشائعة لمتلازمة كوشينغ شذوذات جوهرية في الغدة الكظرية وإفراز ACTH من ورم كورتيكوتروفي أو من ورم خارج النخامية (EAS). وهنا، المصدر خارج النخامية هو المحرك المُحدَّد.
الخطوة السابقة — تحديد موضع الورم المفرز لـ ACTH خارج النخامية واستئصاله جراحياً مع تشريح العقد اللمفاوية حسب الاقتضاء — لم تُحقق الهدأة. تُعرَّف الهدأة بأنها كورتيزول مصلي صباحي < 5 µg/dL (< 138 nmol/L) أو كورتيزول حر بولي < 10–20 µg/d خلال 7 أيام من استئصال الورم.
يصف هذا البروتوكول مسار الإدارة المنظمة المتبع بعد ذلك الفشل. كما يغطي مرض إفراز ACTH خارج النخامية الخفي أو المنتشر، حيث لا يمكن تحقيق الشفاء الجراحي الأولي.
عندما لا تتحقق الهدأة الجراحية — أو يكون الورم خفياً أو منتشراً — يُحدد البروتوكول الخيارات الطبية والجراحية والموجهة الهادفة إلى التحكم في الكورتيزول. يتضمن النهج الدوائي الأساسي عوامل تثبط تخليق الستيرويد في الغدة الكظرية. توجد خيارات إجرائية وموجهة إضافية تعتمد على مظهر المرض. معايير الاختيار الكاملة والتسلسل والنظام العلاجي الشامل متاحة في البروتوكول الكامل.
التحكم في فرط كورتيزول الدم مع تطبيع مستويات الكورتيزول دون الحاجة إلى الأدوية.
The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
We suggest bilateral adrenalectomy for occult or metastatic ectopic ACTH secretion (EAS) or as a life-preserving emergency treatment in patients with very severe ACTH-dependent disease who cannot be promptly controlled by medical therapy.
We suggest targeted therapies to treat ectopic ACTH syndrome.
View source ↗