علاج متلازمة كوشينغ الناجمة عن ورم خارج الموضع مُفرز لـ ACTH
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول متلازمة كوشينغ المعتمدة على ACTH الناجمة عن ورم خارج الموضع مُفرز لـ ACTH — وهي سبب معروف لمتلازمة كوشينغ إلى جانب اضطرابات الغدة الكظرية الداخلية وأورام الخلايا الكورتيكوتروبية (النخامية).
نهج العلاج (جزئي)
يتمحور التدخل الأساسي حول تحديد موقع مصدر ACTH خارج الموضع يليه إجراء جراحي يستهدف هذا الورم. النهج الكامل، بما يشمل الخطوات الإضافية والتفاصيل الإجرائية، موجود في البروتوكول المنظّم الكامل.
أهداف المغفرة
- كورتيزول المصل الصباحي < 5 µg/dL (< 138 nmol/L) خلال 7 أيام من استئصال الورم
- الكورتيزول الحر في البول < 10–20 µg/d خلال 7 أيام من استئصال الورم
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (< 138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (< 10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.
View source ↗