داء كوشينغ — متلازمة كوشينغ المعتمدة على ACTH الناشئة عن ورم في الخلايا الكورتيكوتروبية (الغدة النخامية) — يستلزم مسار تصعيد منظماً عندما لا يُفضي النهج الجراحي الأولي إلى شفاء مؤكد.
يُطبَّق هذا البروتوكول على مرضى داء كوشينغ الناجم عن ورم غدي في الخلايا الكورتيكوتروبية للغدة النخامية (متلازمة كوشينغ المعتمدة على ACTH)، ممن خضعوا لاستئصال الورم الغدي عبر الوتدي كعلاج من الخط الأول لكنه لم يُسفر عن شفاء موثّق، أو لم تكن الجراحة من الخط الأول ممكنة في حقهم.
يُعدّ النهج من الخط الأول — الاستئصال الانتقائي للورم الغدي عبر الوتدي (TSS) في ورم الخلايا الكورتيكوتروبية للغدة النخامية الذي يجريه جراح نخامي ذو خبرة — غير شافٍ عندما لا يُؤكَّد الشفاء خلال 7 أيام من استئصال الورم: تحديداً، عندما لا ينخفض كورتيزول مصل الصباح أو الكورتيزول الحر في البول إلى النطاق المنخفض المتوقع بعد الجراحة. هذا الهدف غير المحقق للشفاء هو ما يُصعِّد الرعاية إلى بروتوكول الخط الثاني هذا.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
In patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome who underwent a noncurative surgery or for whom surgery was not possible, we suggest a shared decision-making approach because there are several available second-line therapies (eg, repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy, or bilateral adrenalectomy).
View source ↗