علاج متلازمة كوشينغ في داء كوشينغ (المعتمد على ACTH، الورم الكورتيكوتروبي النخامي)
يغطي هذا البروتوكول متلازمة كوشينغ الناشئة في سياق داء كوشينغ — فرط الكورتيزول المعتمد على ACTH الناجم عن ورم كورتيكوتروبي في الغدة النخامية.
داء كوشينغ سبب محدد لمتلازمة كوشينغ المعتمدة على ACTH، حيث يفرز ورم كورتيكوتروبي نخامي كميات زائدة من ACTH، مما يؤدي إلى إفراط في إنتاج الكورتيزول من الغدتين الكظريتين. تشمل أسباب متلازمة كوشينغ الاضطرابات الكظرية الجوهرية فضلاً عن إفراز ACTH من ورم كورتيكوتروبي أو من مصدر خارج الرحم.
التدخل الموصى به في الخط الأول هو جراحي — استئصال الورم الغدي الانتقائي عبر الوتدي (TSS) للورم الكورتيكوتروبي النخامي، يُجريه جراح نخامي ذو خبرة. كلا المساربين الجراحيين المعتمدين قد استُخدما. النظام العلاجي المنظم الكامل، بما في ذلك معايير الأهلية، والاعتبارات المحيطة بالجراحة، وخطوات الإدارة اللاحقة، متاح في البروتوكول الكامل.
يُعرَّف الهجوع الكيميائي الحيوي بأنه كورتيزول المصل الصباحي أقل من 5 µg/dL (<138 nmol/L) أو الكورتيزول الحر في البول أقل من 10–20 µg/d، يُقيَّم خلال 7 أيام من استئصال الورم الانتقائي.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
- Many centers have replaced the transnasal route with an endoscopic endonasal approach, but both methods can be effective.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values <5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC <28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.