متلازمة كوشينغ
ICD-10 E24.9 · ICD-11 5A70.Z

علاج متلازمة كوشينغ في اضطرابات الغدة الكظرية الثنائية

عندما تنشأ متلازمة كوشينغ من اضطراب كظري ثنائي — كتضخم الغدة الكظرية العقيدي الكبير الثنائي (BMAH) أو المرض الكظري العقيدي المصطبغ الأولي (PPNAD) — فإن الفيزيولوجيا المرضية الكامنة تحدد استراتيجية العلاج. تُعدّ كلتا الحالتين سبباً مستقلاً ومعترفاً به لفرط الكورتيزول المستقل عن الـ ACTH، مما يستدعي إدارة علاجية مُخصَّصة.

السيناريو السريري

يُطبَّق هذا البروتوكول على متلازمة كوشينغ في سياق اضطرابات الغدة الكظرية الثنائية، وتحديداً تضخم الغدة الكظرية العقيدي الكبير الثنائي (BMAH) والمرض الكظري العقيدي المصطبغ الأولي (PPNAD). يُعدّ وجود الإصابة الكظرية الثنائية والنوع الفرعي المحدد للاضطراب أمراً محورياً في اختيار مسار العلاج المناسب.

نهج العلاج

يُعدّ الاستئصال الجراحي للاضطراب الكظري الثنائي هو العلاج الموصى به. في حالات تضخم الغدة الكظرية العقيدي الكبير الثنائي التي يمكن إثبات وجود مستقبلات هرمونية شاذة فيها، قد يُؤخذ بعين الاعتبار بديل علاجي غير جراحي في حالات منتقاة.

البروتوكول الكامل — بما يشمل النهج الجراحي، واختيار المرضى، والمعايير والشروط المتعلقة بالبدائل العلاجية — متاح في النظام العلاجي الكامل أدناه.

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

  • We recommend surgical resection of bilateral adrenal disorders and suggest medical therapy to block aberrant hormone receptors for bilateral macronodular adrenal hyperplasia (BMAH).
  • Laparoscopic bilateral adrenalectomy is the definitive treatment of choice and is curative in most cases of primary pigmented nodular adrenal disease, regardless of age.
  • Bilateral adrenalectomy, generally via the laparoscopic route, is the surgical treatment of choice, although some advocate for selective removal of the larger adrenal in older patients in whom nonfunctional tumors are a possibility, especially if there is only a single nodule on each side.
  • BMAH can be treated by an appropriate antagonist if aberrant receptors are demonstrated that clearly couple to cortisol release, but the detailed workup of such patients is a research undertaking beyond the scope of these guidelines.
View source ↗