يتناول هذا البروتوكول متلازمة كوشينغ الناشئة في سياق سرطان قشرة الكظر (ACC). يحمل مرضى ACC إنذارًا سيئًا، وتُعدّ الإدارة النهائية للورم الأساسي محورًا رئيسيًا للرعاية.
يرتبط فرط الكورتيزول في هذا السياق بزيادة معدل الوفيات، مما يجعل التحكم في مستويات الكورتيزول هدفًا تزامنيًا أساسيًا.
الهدف: تحقيق مستويات الكورتيزول الطبيعيةيُشكّل الاستئصال الجراحي الكامل للورم القشري الكظري حجر الزاوية في هذا البروتوكول من الخط الأول. تُدرج مثبطات تكوين الستيرويد المساعدة كجزء من النهج العلاجي لخفض مستويات الكورتيزول وتحقيق مستويات الكورتيزول الطبيعية.
يحدد البروتوكول الكامل الاستراتيجية الجراحية، واختيار وتطبيق العلاج المساعد، والمعايير المحددة لنجاح العلاج — وكل ذلك متاح عبر الرابط أدناه.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
Patients with ACC have a poor prognosis, and clinicians should attempt definitive treatment via complete resection.
Surgeons increasingly perform transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, particularly for small tumors, but this is controversial because many recommend open surgery to assess stage and achieve en bloc resection.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
Because hypercortisolism is associated with increased mortality, medical treatment may be needed to achieve eucortisolism.
View source ↗