يتناول هذا البروتوكول مرض كوشينغ الشديد — فرط الكورتيزول الشديد — مع مضاعفات استقلابية أو نفسية أو معدية أو قلبية وعائية/جلطوية قد تهدد الحياة. في هؤلاء المرضى، يُعدّ التطبيع السريع لمستويات الكورتيزول الهدف الأهم.
استُخدم مزيج من مثبطات تخليق الستيرويد الكظرية (بما في ذلك الكيتوكونازول والميتيرابون) للسيطرة على فرط الكورتيزول الشديد، غير أن تطبيع مستويات الكورتيزول لم يتحقق. يصف هذا البروتوكول الخطوة الموصى بها التالية بعد ذلك الفشل.
عندما لا يتمكن العلاج الدوائي الأمثل، بما في ذلك التثبيط المشترك لتخليق الستيرويد، من السيطرة على فرط الكورتيزول، يُنظر في تدخل جراحي حاسم لتحقيق خفض سريع ودائم لمستويات الكورتيزول.
For patients with severe disease, rapid normalization of cortisol is the most important goal.
Patients with severe CD who have potentially life-threatening metabolic, psychiatric, infectious, or cardiovascular/thromboembolic complications also may benefit from preoperative medical therapy in select cases.
However, if hypercortisolism is very severe and not responsive to optimized medical therapy, including combinations, BLA should be considered to avoid worsening outcomes.
However, BLA may be warranted earlier in patients with severe hypercortisolism in whom a rapid, definitive effect on cortisol is needed to avoid prolonged systemic effects of uncontrolled disease.
DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7
View source ↗