يغطي هذا البروتوكول السيناريو السريري الذي يكون فيه طفل دون سن 18 عامًا مصابًا بمرض كوشينغ قد خضع للعلاج الجراحي من الخط الأول، إلا أن وظيفة الغدة الكظرية لم تتعافَ خلال الإطار الزمني المتوقع. يحدد البروتوكول الخطوة التالية في إدارة هذه الفئة من الأطفال.
متلازمة كوشينغ الداخلية نادرة للغاية قبل سن 18 عامًا. في الأطفال الذين تجاوزوا سن السادسة، يُعدّ مرض كوشينغ السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة كوشينغ الداخلية، في حين تكون الأسباب الكظرية أكثر شيوعًا عند الأطفال الأصغر سنًا.
يُعدّ الاستئصال الجراحي للورم المُفرز لـ ACTH عبر جراحة عبر الوتدي العلاجَ الراسخ من الخط الأول. يُشار إلى هذا البروتوكول عندما لا تتعافى وظيفة الغدة الكظرية خلال حوالي 12 شهرًا عقب تلك الجراحة.
العلاج الدوائي هو الاعتبار التالي، ويتمحور حول الأدوية التي تقلل إنتاج الكورتيزول. يُستخدم رصد مستويات الكورتيزول الصباحي لتوجيه الاستجابة العلاجية. كما يمكن النظر في نهج بديل للعلاج. يتوفر البروتوكول الكامل — بما يشمل تحديد الأدوية والتسلسل وإرشادات الرصد الكاملة — عبر النظام العلاجي المنظم أدناه.
DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7
Endogenous CS is extraordinarily rare before age 18.
In children over age 6, CD is the most common cause of CS, while adrenal causes are more common in younger children.
For those requiring medical therapy, ketoconazole or metyrapone is typically used with morning cortisol for monitoring response.
Pasireotide is not recommended and clinical trials of osilodrostat in children are underway.
Block-and-replace regimens with metyrapone also may be considered.
View source ↗