علاج الكريوفيبرينوجينيميا الثانوية لأمراض المناعة الذاتية أو العدوى أو الاضطراب اللمفاوي التكاثري
عندما تنشأ الكريوفيبرينوجينيميا (CF) في سياق حالة كامنة يمكن تحديدها، يتمحور العلاج حول تلك الحالة أولاً. إن التعرف على الطبيعة الثانوية للكريوفيبرينوجينيميا — وفئة المرض الذي يُحركها — يُشكّل نهج العلاج بصورة جوهرية.
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على مرضى الكريوفيبرينوجينيميا الذين تم تحديد سبب ثانوي لديهم: مرض مناعي ذاتي، أو عدوى نشطة، أو ورم صلب، أو اضطراب لمفاوي تكاثري — مثل ليمفوما خلايا B أو T، أو اللوكيميا اللمفاوية المزمنة، أو داء والدنستروم، أو الورم النقوي المتعدد.
نهج العلاج
تُعدّ الإدارة الفعّالة لـالمرض الكامن الهدفَ العلاجي الأساسي. في المرضى الذين تكون فيهم الحالة المناعية الذاتية هي السبب الثانوي، يُشكّل العلاج الدوائي — بما في ذلك العلاج القائم على الكورتيكوستيرويدات، مع عوامل مثبطة للمناعة إضافية أو بدونها — جزءاً محورياً من النهج.
النظام العلاجي المنظّم الكامل، والتسلسل، ومسار القرار السريري متاحة عبر البروتوكول أدناه.
References
DOI: 10.1093/rheumatology/kew379
- In at least 30–50% of patients CF is a secondary condition that can be associated with variable auto-immune diseases, infections, solid tumours and lymphoproliferative disorders, such as B or T lymphomas, chronic lymphocytic leukaemia, Waldenstrom's macroglobulinaemia or multiple myeloma.
- In patients with secondary CF, effective management of the underlying disease is usually sufficient to achieve improvement, while approaches to treatment for essential CF in reported patients were variable and ranged from avoidance of cold exposure to aggressive immunosuppression and plasmapheresis.
- Corticosteroids with or without immunosuppressive medications are a mainstay of therapy for secondary CF associated with autoimmune diseases, though they are frequently given to patients with essential CF as well (up to 75% of patients).
View source ↗