ورم الملتحمة اللمفي
ICD-10 C69.0 · ICD-11 2B33.5&XA8PS3
ما هو العلاج لورم الملتحمة اللمفي ذي المنطقة الهامشية خارج العقد B المثبت بالخزعة مع مرض ثنائي الجانب وبدون انتشار جهازي؟
ورم الملتحمة اللمفي ذو المنطقة الهامشية خارج العقد B (EMZL) هو شكل منخفض الدرجة ومحلّي من أورام الملتحمة اللمفية المجاورة للمقلة. عندما تؤكد الخزعة النسيجية المرضية التشخيص ويكشف التدريج عن إصابة ثنائية في الملتحمة دون انتشار جهازي، يُشار إلى اتباع نهج منظم للعلاج من الخط الأول.
السيناريو السريري
EMZL ملتحمة مثبت بالخزعة — إصابة ثنائية في الملتحمة، بدون انتشار جهازي. يُثبَّت التشخيص بخزعة استئصالية للفحص النسيجي المرضي والخلوي. يتوافق المرض المحصور في الملتحمة مع التدريج الموضعي (مرحلة Ann Arbor I / AJCC T1–T2 N0M0)، والذي يُعدّ العلاج اللوكوإقليمي الاعتبار الرئيسي فيه.
نهج العلاج من الخط الأول
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
- The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
- Radiotherapy is the gold standard treatment for lymphoma isolated to the conjunctiva, classified as Ann Arbor stage 1, or T1–T2 (N0M0) according to the AJCC criteria.
- A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
- Fasola and colleagues were the first to apply this to OALs in 2013, whereby patients were administered 4 Gy delivered in two 2-Gy fractions on two consecutive days.
- Nuckel and co-workers were the first to employ rituximab at an intravenous dose of 375 mg/m² weekly (for 4 weeks) in 2 patients with orbital disease, with a 50% complete response rate.
- Doxycycline 100 mg twice daily has been shown to be a viable treatment option for T1N0M0 lymphoma with a 5-year progression free survival of 55%, where C. psittaci was confirmed.
- There has been only one report to date describing 6 months of oral Clarithromycin (500 mg twice daily) in relapsed or refractory conjunctival EMZL.