متلازمة QT الطويل بدون أعراض عندما لا يحقق العلاج الأولي هدف QTc
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول المرضى غير العرضيين المصابين بمتلازمة QT الطويل الخلقي مع إطالة مستمرة في فترة QT — سواء مع أو بدون طفرة مرضية مؤكدة — والذين لم يحققوا الاستجابة المتوقعة لإدارة خط العلاج الأول.
العلاج السابق — حالة الفشل
يتكون علاج خط الأول من تدابير عامة (تجنب الأدوية المطيلة لـ QT، وتصحيح اضطرابات الشوارد، وتجنب محفزات اضطراب النظم الخاصة بالنمط الجيني) بالإضافة إلى حاصر بيتا غير انتقائي. في المرضى الذين يحملون طفرة LQT3 (SCN5A)، يُضاف ميكسيليتين الفموي.
محفز التصعيد: يُعدّ علاج خط الأول غير كافٍ عندما لا تنقص فترة QTc بمقدار 40 مللي ثانية عند اختبار ميكسيليتين الفموي قبل الشروع في العلاج المزمن.
نهج الخطوة التالية
في المرضى غير العرضيين الذين يُحدَّد لهم ملف مخاطر مرتفع بواسطة حاسبة مخاطر متلازمة QT الطويل المعتمدة، يمكن النظر في تدخل قائم على الأجهزة بالإضافة إلى العلاج الدوائي المستمر الخاص بالنمط الجيني. المعايير الكاملة المصنفة حسب المخاطر والنظام العلاجي الكامل موجودان في البروتوكول.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- Asymptomatic patient with or without pathogenic mutation and QT prolongation
- ICD implantation may be considered in asymptomatic LQTS patients with high-risk profile (according to the 1-2-3 LQTS Risk calculator) in addition to genotype-specific medical therapies (mexiletine in LQT3 patients).
View source ↗