علاج قصور الغدة الدرقية الخلقي بنقص اليود مع قصور الغدة الكظرية المركزي المصاحب (قصور الدرقية المركزي الخلقي — TSH منخفض أو طبيعي)

السيناريو السريري

يتجلى قصور الغدة الدرقية الخلقي المركزي (قصور الدرقية المركزي الخلقي) بانخفاض مستوى fT4 في المصل مع TSH منخفض أو طبيعي أو مرتفع بشكل طفيف فقط — وهو نمط مختلف عن ارتفاع TSH الملاحظ في قصور الدرقية الأولي. في هذا السيناريو، يكون قصور الغدة الكظرية المركزي المصاحب موجوداً أو لا يمكن استبعاده، مما يؤثر جوهرياً على كيفية ترتيب تسلسل العلاج.

الحالة المصاحبة: قصور الغدة الكظرية المركزي

عندما يقترن انخفاض fT4 بـ TSH منخفض أو طبيعي أو مرتفع بشكل طفيف، ينبغي التفكير في قصور الدرقية المركزي الخلقي. إن وجود — أو عدم القدرة على استبعاد — قصور الغدة الكظرية المركزي المصاحب يُشكّل قيداً أمانياً بالغ الأهمية: إذ يحمل البدء بعلاج الاستبدال بهرمون الدرقية قبل معالجة هذه الحالة خطر التسبب في أزمة كظرية.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يستلزم العلاج في هذا السياق إرساء العلاج بالكورتيكوستيرويدات قبل البدء باستبدال هرمون الدرقية — للوقاية من مضاعفة كظرية خطيرة محتملة. يُحدد البروتوكول الكامل التسلسل، والشروط التي يمكن في ضوئها المضي بكل خطوة، والمعايير التي تحدد الاستعداد للتقدم إلى الخطوة التالية.

هدف العلاج

يتمثل الهدف البيوكيميائي في إيصال مستوى fT4 في المصل إلى النصف العلوي من نطاق المرجع الخاص بـ fT4 لكل فئة عمرية والحفاظ عليه فيه.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1089/thy.2020.0333

If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.

In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.

In case of untreated adrenal insufficiency, LT4 treatment may cause an adrenal crisis.

Therefore, LT4 treatment should be started only after a normal adrenal function test result or after glucocorticoid treatment has been started.

The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.

View source ↗