علاج نقص اليود الخلقي مع انخفاض fT4 وانخفاض أو طبيعي TSH (قصور الغدة الدرقية المركزي الخلقي)
عندما يظهر نقص اليود الخلقي مع انخفاض fT4 في المصل وTSH منخفض أو طبيعي أو مرتفع بشكل طفيف فحسب، يشير النمط إلى قصور الغدة الدرقية الخلقي المركزي (قصور الغدة الدرقية المركزي). يستلزم هذا السيناريو نهجًا إداريًا متميزًا — وخطوة أمان حيوية قبل البدء في العلاج بالهرمونات الدرقية.
السيناريو السريري
انخفاض fT4 في المصل مع انخفاض أو طبيعي أو ارتفاع طفيف في TSH (قصور الغدة الدرقية المركزي)، في وليد مع سلامة وظيفة الغدة الكظرية وعدم وجود قصور كظري مركزي مصاحب. إذا لم يكن بالإمكان استبعاد قصور الغدة الكظرية المركزي، فيجب معالجته قبل البدء في العلاج بهرمون الغدة الدرقية.
نهج العلاج
بمجرد تأكيد سلامة وظيفة الغدة الكظرية، يبدأ إعطاء الليفوثيروكسين الفموي (LT4) مرة واحدة يوميًا في أقرب وقت ممكن بعد الولادة. تختلف استراتيجية البدء بناءً على شدة عجز fT4 — يُعالج قصور الغدة الدرقية المركزي الشديد بشكل مختلف عن الحالات الأخف. تتوفر خوارزمية الجرعة الكاملة والحدود الفاصلة في البروتوكول المنظم.
هدف العلاج
يجب إعادة fT4 في المصل بسرعة ضمن النطاق الطبيعي ثم الحفاظ عليه في النصف الأعلى من نطاق المرجع الخاص بـ fT4 لكل فئة عمرية.
References
DOI: 10.1089/thy.2020.0333
- If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.
- In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.
- In severe forms of central CH (fT4 < 5 pmol/L), we also recommend to start LT4 treatment as soon as possible after birth at doses like in primary CH (at least 10 μg/kg per day, see Section 3.1), to bring fT4 rapidly within the normal range.
- In milder forms of central CH, we suggest starting treatment at a lower LT4 dose (5–10 μg/kg per day) to reduce the risk of overtreatment.
- In newborns with central CH, we recommend monitoring treatment by measuring fT4 and TSH according to the same schedule as for primary CH; serum fT4 should be kept above the mean/median value of the age-specific reference interval; if TSH is low before treatment, subsequent TSH determinations can be omitted.
- The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.
View source ↗