قصور الغدة الكظرية الخلقي الناجم عن نقص 21-هيدروكسيلاز
ICD-10 E25.0 · ICD-11 5A71.01

CAH غير الكلاسيكي في النساء البالغات مع العقم أو فرط الأندروجين بعد عدم تحقيق العلاج بالجلوكوكورتيكويد لأهداف الحمل

السيناريو السريري

يُعدّ هذا البروتوكول للنساء البالغات (18 عامًا وما فوق) المصابات بقصور الغدة الكظرية الخلقي غير الكلاسيكي (NCCAH) الناجم عن نقص 21-هيدروكسيلاز، اللواتي يعانين من فرط الأندروجين ذي الأهمية للمريضة أو العقم.

مُحفّز التصعيد — لم يحقق العلاج السابق الأهداف

اعتمد الخط العلاجي السابق على العلاج بالجلوكوكورتيكويد، مع تحكم أكثر صرامة يستهدف مستوى البروجسترون في مرحلة الجريب أقل من 0.6 نانوغرام/مل (2 نانومول/ل) للنساء اللواتي يحاولن الإنجاب. يُطبَّق هذا البروتوكول عندما لا يتحقق هدف البروجسترون المطلوب وتبقى الأهداف السريرية للخط السابق دون تحقيق.

نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)

بالنسبة للنساء اللواتي يُمثّل فرط الشعر (الهرسوتيزم) المصدر الرئيسي للقلق، يُدخل البروتوكول علاجًا هرمونيًا فمويًا كإجراء إضافي. يتم تفصيل اختيار العامل الكامل والمعايير والخوارزمية السريرية في البروتوكول الكامل.

الهدف السريري

الهدف الرئيسي لهذا الخط العلاجي هو تراجع فرط الشعر (الهرسوتيزم).

وصول فوري إلى بروتوكولات علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1210/jc.2018-01865

In adult women with NCCAH who also have patient-important hyperandrogenism or infertility we suggest GC treatment.

As in other androgenic disorders, an oral contraceptive with or without anti-androgens is likely the best approach for treating hirsutism in women with NCCAH.

View source ↗