علاج فرط التنسج الكظري الخلقي غير الكلاسيكي في الأطفال والمراهقين المصابين بالبلوغ المبكر أو التقدم السريع للعمر العظمي أو الذكورة الظاهرة
يغطي هذا البروتوكول فرط التنسج الكظري الخلقي غير الكلاسيكي (نقص 21-هيدروكسيلاز) تحديداً في الأطفال والمراهقين الذين يُعانون من ظهور مبكر غير ملائم وتقدم سريع في البلوغ أو العمر العظمي، أو المراهقين الذين يُظهرون ذكورة ظاهرة — وهي فئة سريرية فرعية يكون فيها العلاج الفعّال مُشاراً إليه.
تشمل الصورة السريرية ذات الصلة الأطفالَ الذين يظهر فيهم البلوغ في وقت أبكر من المتوقع ويتقدم بوتيرة سريعة غير طبيعية، والذين يُعانون من تقدم ملحوظ في العمر العظمي مقارنةً بالعمر الزمني، والمراهقين الذين يُظهرون علامات ظاهرة على الذكورة. تُشير هذه السمات إلى درجة من فرط الأندروجين تستوجب التقييم والإدارة في إطار فرط التنسج الكظري الخلقي غير الكلاسيكي.
الجلوكوكورتيكويدات هي أساس الإدارة في هذه الفئة. قد يستفيد بعض المرضى ذوي الأنماط الظاهرية المتوسطة من نهج جرعة منخفضة مزمنة — ويرد النظام العلاجي المحدد ومعايير اختيار المرضى وتفاصيل المراقبة في البروتوكول المنظم الكامل.
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
In children and adolescents with inappropriately early onset and rapid progression of pubarche or bone age and in adolescent patients with overt virilization we suggest GC treatment of NCCAH.
Some of these patients benefit from chronic low-dose HC therapy.
In adolescents with irregular menses and acne, symptoms are usually reversed within 3 months of GC treatment, whereas hirsutism remission is more difficult with GC monotherapy.
View source ↗