تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 21-هيدروكسيلاز
ICD-10 E25.0 · ICD-11 5A71.01

علاج قصور الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 21-هيدروكسيلاز خلال المرض الحموي أو الجراحة الكبرى أو الصدمات

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بتضخم الغدة الكظرية الخلقي الذين يحتاجون إلى علاج مستمر بالكورتيكوستيرويدات ويعانون من إجهاد فسيولوجي حاد. الجرعة الصيانة المعتادة غير كافية في هذه الحالات، وتنطبق عليها مقاربة علاجية محددة.

مقاربة العلاج (ملخص جزئي)

يتمحور البروتوكول حول تعديل نظام الكورتيكوستيرويدات استجابةً للإجهاد الحاد. في حالات الأزمة الكظرية، يُعطى الهيدروكورتيزون عن طريق الحقن الوريدي، مع تحديد النهج الملائم بحسب عمر المريض. كما يُحدَّد توقيت العودة إلى جرعة الصيانة.

هذا ملخص جزئي فحسب — خوارزمية الجرعة الكاملة، والإرشادات المصنفة حسب العمر، وتسلسل الإدارة متاحة عبر البروتوكول الكامل أدناه.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المبنية على الأدلة
References
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
In all patients with CAH who require GC treatment, for situations such as febrile illness (>38.5°C), gastroenteritis with dehydration, major surgery accompanied by general anesthesia, and major trauma we recommend increasing the GC dosage.
In contrast to maintenance treatment given three times daily, we suggest that stress dosing be given every 6 hours.
Successive IV HC may be administered as one-quarter of the initial parenteral HC dose (above) given every 6 h.
Patients should resume maintenance HC doses when stable and avoid fasting during acute illnesses.
View source ↗