فرط التنسج الكظري الخلقي الناجم عن قصور 21-هيدروكسيلاز
ICD-10 E25.0 · ICD-11 5A71.01

علاج فرط التنسج الكظري الخلقي الكلاسيكي (قصور 21-هيدروكسيلاز) في البالغين (العمر ≥18)

يستلزم فرط التنسج الكظري الخلقي الكلاسيكي الناجم عن قصور 21-هيدروكسيلاز إدارةً فعّالة مستمرة في مرحلة البلوغ وطوالها. يمتلك المرضى البالغون (الذين تبلغ أعمارهم 18 عامًا فأكثر) أهدافًا علاجية هرمونية مختلفة واعتبارات طويلة الأمد تختلف عن تلك الخاصة بمرحلة الطفولة أو المراهقة.

السيناريو السريري

يتضمن فرط التنسج الكظري الخلقي الكلاسيكي في السكان البالغين قصورًا كظريًا مستمرًا وفرطًا في الأندروجين يجب إدارتهما معًا. تُوازن خيارات العلاج لدى البالغين بين الاستبدال الهرموني الكافي والمخاطر الحقيقية للإفراط في العلاج وآثاره الضارة.

أهداف العلاج

يتمثّل الهدف الرئيسي في إعادة مستويات الأندروستينيديون والتستوستيرون إلى مستويات طبيعية أو قريبة منها. بالنسبة للنساء اللواتي يحاولن الحمل، يُطبَّق هدف هرموني إضافي أكثر صرامة. والأهم من ذلك، يوصي البروتوكول بعدم قمع الإفراز الداخلي للستيرويدات الكظرية قمعًا كاملًا — إذ يُعدّ تجنّب الإفراط في العلاج هدفًا صريحًا.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

تتمحور إدارة الحالة لدى البالغين حول استبدال الجلوكوكورتيكويد اليومي، مع الأخذ بعين الاعتبار الاختيار بين عامل قصير المفعول وآخر طويل المفعول، إلى جانب تكميل القشرانيات المعدنية حيثما يُشار إليه سريريًا.

تفاصيل اختيار العامل، وهيكل الجرعات الكامل، ومعاملات المراقبة، وإرشادات الحالات الخاصة مُدرجة في البروتوكول الكامل ←

وصول فوري إلى البروتوكولات المنظّمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1210/jc.2018-01865

View source ↗