علاج فرط التنسج الكظري الخلقي الكلاسيكي (قصور 21-هيدروكسيلاز) في البالغين (العمر ≥18)
يستلزم فرط التنسج الكظري الخلقي الكلاسيكي الناجم عن قصور 21-هيدروكسيلاز إدارةً فعّالة مستمرة في مرحلة البلوغ وطوالها. يمتلك المرضى البالغون (الذين تبلغ أعمارهم 18 عامًا فأكثر) أهدافًا علاجية هرمونية مختلفة واعتبارات طويلة الأمد تختلف عن تلك الخاصة بمرحلة الطفولة أو المراهقة.
السيناريو السريري
يتضمن فرط التنسج الكظري الخلقي الكلاسيكي في السكان البالغين قصورًا كظريًا مستمرًا وفرطًا في الأندروجين يجب إدارتهما معًا. تُوازن خيارات العلاج لدى البالغين بين الاستبدال الهرموني الكافي والمخاطر الحقيقية للإفراط في العلاج وآثاره الضارة.
أهداف العلاج
يتمثّل الهدف الرئيسي في إعادة مستويات الأندروستينيديون والتستوستيرون إلى مستويات طبيعية أو قريبة منها. بالنسبة للنساء اللواتي يحاولن الحمل، يُطبَّق هدف هرموني إضافي أكثر صرامة. والأهم من ذلك، يوصي البروتوكول بعدم قمع الإفراز الداخلي للستيرويدات الكظرية قمعًا كاملًا — إذ يُعدّ تجنّب الإفراط في العلاج هدفًا صريحًا.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
تتمحور إدارة الحالة لدى البالغين حول استبدال الجلوكوكورتيكويد اليومي، مع الأخذ بعين الاعتبار الاختيار بين عامل قصير المفعول وآخر طويل المفعول، إلى جانب تكميل القشرانيات المعدنية حيثما يُشار إليه سريريًا.
تفاصيل اختيار العامل، وهيكل الجرعات الكامل، ومعاملات المراقبة، وإرشادات الحالات الخاصة مُدرجة في البروتوكول الكامل ←
References
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
- In adults with classic CAH, we recommend using daily HC and/or long-acting GCs plus mineralocorticoids (MCs), as clinically indicated.
- At or near completion of growth, long-acting GCs may be administered (Table 3), although HC remains the preferred treatment.
- Most nonhypertensive adults with classic CAH benefit from continued fludrocortisone treatment.
- For women, androstenedione and testosterone are good parameters of disease control (202), but additional tests should be considered in the context of menstrual irregularity and signs of androgen excess.
- In adults with congenital adrenal hyperplasia, we recommend that clinicians do not completely suppress endogenous adrenal steroid secretion to prevent adverse effects of over treatment.
View source ↗