ابيضاض الدم النخاعي المزمن
ICD-10 C92.1 · ICD-11 2B33.2

ابيضاض الدم النخاعي المزمن مع طفرة BCR::ABL1 T315I الحارسة — عندما يفشل العلاج الموجه من الخط الأول في تحقيق تقليل النسخة

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بابيضاض الدم النخاعي المزمن الذين يحملون طفرة BCR::ABL1 T315I الحارسة — وهي نوع يمنح مقاومةً لمعظم العوامل الموجهة المتاحة — والذين لم يحقق علاجهم من الخط الأول العمق المطلوب في الاستجابة.

طفرة T315I الحارسة

تُظهر طفرة T315I مقاومةً لجميع مثبطات كيناز التيروزين المتاحة حالياً باستثناء مجموعة صغيرة من العوامل الفعّالة تحديداً. وعندما تفشل حتى هذه العوامل في إخماد المرض إلى المستويات المستهدفة، يُطبَّق هذا المسار المتصاعد المحدد.

فشل الخط الأول — مشغّل التصعيد

عولج المرضى في هذا السياق سابقاً بعامل من الخط الأول فعّال ضد طفرة T315I — بوناتينيب، أو أسيمينيب، أو أولفيريمباتينيب — بهدف خفض نسخ BCR::ABL1 (IS) إلى ≤1%. يُشار إلى هذا البروتوكول عندما لا يُحقَّق هدف تقليل النسخ هذا.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يتمحور النهج في هذا الوضع حول استراتيجية قائمة على الزرع، مسبوقةً بدورة قصيرة من العلاج الموجه تهدف إلى تحسين السيطرة على المرض قبيل الإجراء. الخوارزمية الكاملة — بما في ذلك معايير الأهلية والتسلسل والخيارات الكاملة — متاحة في البروتوكول المنظم.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1002/ajh.27443

One important mutation, T315I, known as the "gatekeeper" mutation, displays resistance to all currently available TKIs except ponatinib, asciminib, and olverembatinib.

For T315I-mutated CML, allo-HSCT (one-time procedure; cost range $20 000–500 000) may be the best curative option following a short course of ponatinib (3–6 months) to induce better disease control.