علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن النشط مع طفرة TP53 أو del(17p)
يُعرِّف وجود طفرة في جين TP53 أو حذف في الكروموسوم 17p — الموضع الذي يُشفِّر بروتين الورم p53 — مجموعةً فرعيةً عاليةَ الخطورة من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن تستوجب نهجاً علاجياً مُصمَّماً بعناية في الخط الأول. لا يُعدّ العلاج المناعي الكيميائي القياسي مناسباً في هذه الحالة.
السيناريو السريري
يُقدِّم المريض بـابيضاض دم ليمفاوي مزمن نشط يحمل طفرة TP53 أو del(17p) في موضع بروتين الورم p53. يرتبط هذا الاكتشاف الجزيئي بإنذار سيئ بصرف النظر عن حالة الطفرة في IGHV، ويُحدِّد مباشرةً اختيار العلاج في الخط الأول.
نهج العلاج
يرتكز علاج الخط الأول على العلاج الموجَّه غير القائم على الكيمياء. تُعترف بعدة أنظمة علاجية لهذه الفئة من المرضى، بما في ذلك خيارات من فئة مثبطات BTK فضلاً عن تركيبات قائمة على مثبطات BCL-2 — ويعتمد الاختيار على عوامل خاصة بالمريض.
تتوفر خيارات النظام الكامل ومعايير الأهلية وتفاصيل التسلسل في البروتوكول الكامل →
References
- TP53 mutation or del(17p): ibrutinib or acalabrutinib or venetoclax plus obinutuzumab or venetoclax alone or idelalisib plus rituximab [III, A].
- Patients with TP53 mutation or del(17p) should receive front-line therapy with BTKis [III, A]; CIT is not an option due to the poor prognosis with this therapy independent from IGHV status.
- The phosphoinositide 3 kinase (PI3K) inhibitor idelalisib plus rituximab may be used in patients who are not eligible for any other therapies [III, A].
View source ↗