علاج الفشل الكبدي المزمن مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي البابي عندما لم يحقق العلاج الموجه لـ PAH أهداف الضغط المستهدفة
يغطي هذا البروتوكول حالات الفشل الكبدي المزمن في سياق ارتفاع ضغط الدم البابي المعقّد بارتفاع ضغط الدم الرئوي البابي (PPHT) — المُعرَّف بضغط الشريان الرئوي المتوسط (mPAP) ≥25 ملم زئبق — وتحديداً في المرضى الذين لم يحقق علاجهم السابق الموجّه لارتفاع ضغط الشريان الرئوي الأهداف الديناميكية الدموية المطلوبة.
السيناريو السريري
ارتفاع ضغط الدم البابي مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي البابي المؤكد (mPAP ≥25 ملم زئبق). ينبغي النظر في تشخيص PPHT لدى أي مريض مصاب بارتفاع ضغط الدم البابي المثبت في غياب أسباب أخرى لارتفاع ضغط الدم الشرياني أو الوريدي الرئوي. تُصنَّف الشدة إلى: خفيفة (mPAP ≥25 و<35 ملم زئبق)، متوسطة (mPAP ≥35 و<45 ملم زئبق)، أو شديدة (mPAP ≥45 ملم زئبق).
العلاج السابق ومحفز التصعيد
تضمّن الخط السابق من إدارة ارتفاع ضغط الدم الرئوي البابي: إيقاف حاصرات بيتا، والسيطرة على الدوالي بالعلاج بالمنظار، وبدء دواء موجّه لارتفاع ضغط الشريان الرئوي — كبوسنتان أو سيلدينافيل أو إيبوبروستينول أو إيلوبروست. كانت أهداف هذا الخط تقليل mPAP إلى ما دون 35 ملم زئبق وتطبيع مقاومة الأوعية الرئوية (إلى ما دون 400 داين/ثانية لكل سم⁵)، مع الحفاظ على وظيفة البطين الأيمن. وعدم تحقيق هذه الأهداف هو الشرط الذي يستدعي تطبيق هذا البروتوكول.
النهج التالي — نظرة عامة جزئية
بالنسبة للمرضى المنتقَين بعناية، قد يكون التدخل الحاسم الموجَّه لمعالجة مرض الكبد الأساسي مناسباً — غير أن الأهلية تعتمد بشكل صارم على قيم الديناميكيات الدموية الرئوية الحالية وحالة وظيفة البطين الأيمن. ما إذا كان المريض مؤهلاً ومتى يتأهل ينطوي على عتبات ضغط محددة تحدد أيضاً موانع الاستعمال. تتضمن معايير الأهلية الكاملة ومسار القرار وخوارزمية الإدارة الشاملة البروتوكولَ المنظَّم أدناه.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2018.03.024
A diagnosis of PPHT should be considered in a patient with established portal hypertension in the absence of other causes of pulmonary artery or venous hypertension.
PPHT is graded as mild (mPAP ≥25 and <35 mmHg); moderate (mPAP ≥35 and <45 mmHg), and severe (mPAP ≥45 mmHg).
If mPAP <35 mmHg and right ventricular function is preserved, LT should be considered (II-2,1). A mPAP of ≥45 mmHg should be considered an absolute contraindication to LT irrespective of therapy applied (III,1).
View source ↗