علاج الداء البطني في مرض الاضطرابات الهضمية المقاوم النوع 2 (RCD-II) مع الخلايا الليمفاوية الظهارية الداخلية الشاذة

السيناريو السريري

مرض الاضطرابات الهضمية المقاوم النوع 2 (RCD-II) هو مظهر محدد من مظاهر الداء البطني تُحدَّد فيه مجموعة من الخلايا الليمفاوية الظهارية الداخلية الشاذة (IEL) في الأمعاء الدقيقة على الرغم من الالتزام بنظام غذائي صارم خالٍ من الغلوتين (GFD) لمدة لا تقل عن 12 شهرًا.

الخصائص التعريفية لـ RCD-II

مجموعة خلايا ليمفاوية ظهارية داخلية شاذة في الأمعاء الدقيقة مع فقدان CD3 وCD8 على السطح، مع الإبقاء على تعبير CD3 داخل سيتوبلازم الخلية.
يُظهر قياس التدفق الخلوي عادةً ≥ 20% من الخلايا الليمفاوية الظهارية الداخلية الشاذة في مخاطية الأمعاء الدقيقة.
يُؤكَّد الاستنساخ عن طريق تحليل إعادة ترتيب جين مستقبل الخلية التائية (TCR).
يظهر على الرغم من الالتزام بنظام غذائي صارم خالٍ من الغلوتين (GFD) لمدة لا تقل عن 12 شهرًا.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

في حالات مختارة من مرضى RCD-II، قد تشمل الإدارة العلاجية علاجًا قائمًا على نظير نيوكليوزيد البيورين، مع أو بدون زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الذاتي، أو نهجًا بديلًا مستهدفًا.

تفاصيل النظام العلاجي الكاملة والتسلسل والجرعات متوفرة في البروتوكول الكامل ↓

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1002/ueg2.70195

RCD‑II: Is defined by the presence of an aberrant IEL population characterised by loss of surface CD3 and CD8, with expression of intracytoplasmic CD3.
Flow cytometry typically demonstrates ≥ 20% aberrant IELs, and clonality is confirmed by T‑cell receptor (TCR) gene rearrangement analysis.
In selected patients, cladribine (or fludarabine), with or without autologous haematopoietic stem cell transplantation (auto‑HSCT), or JAK inhibitors may be considered on an individual basis.

View source ↗